學習重點 熟記Kidd血型表現型:Jk(a+b+)、Jk(a+b-)、Jk(a-b+)及Jk(a-b-)。其中Jk(a-b-)同時缺乏Jka與Jkb抗原,是Kidd null表現型,在南太平洋島民與台灣原住民中比較常見。 理解尿素耐受性:Kidd醣蛋白就是紅血球的尿素轉運蛋白。Jk(a-b-)紅血球缺乏這個功能,在2 M尿素溶液中不易溶血,因此可用2 M尿素溶血試驗篩檢Jk(a-b-)捐血者。 區分anti-Jka、anti-Jkb與anti-Jk3:anti-Jk3由Jk(a-b-)個體產生。它會與所有帶有Jka或Jkb的紅血球反應,只與Jk(a-b-)紅血球相容。 掌握Kidd抗體的臨床特性:Kidd抗體會固定補體。它在病人體內常於數月內轉弱甚至消失,在儲存的血清中也不穩定。Kidd抗體是延遲性溶血性輸血反應最常見的原因,也可能造成血管內溶血,表現為血紅素尿。 核心觀念 Kidd血型系統與族群分布 Kidd血型的主要抗原為Jka與Jkb,由一對等位基因控制。依兩種抗原的有無,可分為以下表現型: 表現型JkaJkb可能產生的抗體/特性 Jk(a+b+)有有兩種抗原都有,不會產生anti-Jka或anti-Jkb Jk(a+b-)有無可產生anti-Jkb Jk(a-b+)無有可產生anti-Jka Jk(a-b-)無無Kidd null表現型;可產生anti-Jk3;對2 M尿素耐受 Jk(a-b-)在多數族群中極為罕見,但在南太平洋島民(如玻里尼西亞人)與台灣原住民中相對常見。題目若把Rhnull、Lu(a-b-)、M-N-U-等其他稀有血型與「南太平洋島民、台灣原住民」連結,都不是正確答案。 尿素轉運與Jk(a-b-)的篩檢 正常紅血球放入2 M尿素溶液時,尿素經Kidd尿素轉運蛋白快速進入細胞,水分隨之進入,紅血球腫脹而迅速溶血。Jk(a-b-)紅血球缺乏尿素轉運功能,尿素進入很慢,因此對2 M尿素有較佳耐受性,較不易溶血。 捐血中心可利用2 M尿素溶血試驗,大量篩檢捐血者,找出Jk(a-b-)稀有血液。這項特性只屬於Kidd null表現型。Le(a-b-)、Fy(a-b-)、Lu(a-b-)、Mia、S-s-U-都不是用尿素篩檢的對象。 Anti-Jka、anti-Jkb與anti-Jk3 抗體主要類別反應對象臨床重點 anti-Jka多為IgG,可伴有IgM帶Jka的紅血球會固定補體;易消退;可引起延遲性溶血 anti-Jkb多為IgG,可伴有IgM帶Jkb的紅血球延遲性溶血性輸血反應最常見的原因之一 anti-Jk3多為IgGJk(a+b+)、Jk(a+b-)、Jk(a-b+)皆反應;只有Jk(a-b-)不反應由Jk(a-b-)者產生;不與自己的紅血球反應 補體固定:Kidd抗體以「會固定補體」著稱,所以在間接抗球蛋白試驗中,使用含抗補體成分的多價抗球蛋白試劑較容易偵測。若選項分別比較IgG與IgM,應選「Kidd的IgM抗體可以固定補體」。造成延遲性溶血的Kidd抗體多屬IgG,而不是IgM。 不穩定性:anti-Jka與anti-Jkb在病人血漿中的濃度,常在數月內轉弱甚至消失。它們在血清貯存後也容易變弱,所以檢驗宜使用新鮮檢體。「血清中抗體濃度容易保存、貯存後不易轉弱」是錯誤敘述。 Anti-Jk3的交叉試驗判讀 Jk3是所有帶有Jka或Jkb的紅血球共有的抗原,只有Jk(a-b-)紅血球沒有。因此,帶有anti-Jk3的病人只能輸Jk(a-b-)紅血球。 選擇血液時,ABO與Kidd必須同時相容。AB型病人可接受O、A、B、AB型紅血球,所以判斷關鍵落在Kidd系統:O型Jk(a+b+)、A型Jk(a-b+)、A型Jk(a+b-)都會與anti-Jk3反應,B型Jk(a-b-)才相容。 Kidd抗體與溶血性輸血反應 延遲性溶血:曾因輸血或懷孕而致敏的病人,抗體可能已降到測不出,輸血前篩檢呈陰性。輸入帶有對應抗原的紅血球後,會引發回憶性反應,抗體在數日至約兩週內迅速上升,破壞輸入的紅血球。Kidd抗體(尤其anti-Jka、anti-Jkb)是延遲性溶血性輸血反應最常見的原因。選項中若同時出現anti-D、anti-Fyb、anti-K與anti-Jkb,應選anti-Jkb。 血管內溶血:Kidd抗體能固定補體,可引起血管內溶血,導致血紅素尿。輸血後數小時出現血紅素尿時,在Rh、Kell、Duffy、Kidd抗體中,最可能的是Kidd抗體。Rh、Kell、Duffy抗體多造成以脾臟巨噬細胞清除為主的血管外溶血。 常考陷阱 「anti-Jk3與Jk(a+b+)反應,不與Jk(a+b-)反應」是錯的:Jk(a+b-)仍帶有Jk3抗原,會被anti-Jk3凝集。唯一不反應的是Jk(a-b-)。 anti-Jk3的正確敘述:多為IgG、由Jk(a-b-)者產生、不與病人自己的紅血球反應,三者皆正確。 只看ABO就判定相容:病人有anti-Jk3時,即使ABO相容,只要不是Jk(a-b-)就不相容。 尿素篩檢張冠李戴:2 M尿素耐受只對應Jk(a-b-),不是Fy(a-b-)、Le(a-b-)、Lu(a-b-)、Mia或S-s-U-。 「Kidd抗體貯存後不易轉弱」是錯的:Kidd抗體在體內易消退,在貯存血清中也易轉弱。 「Kidd抗體不會引起血管內溶血」是錯的:Kidd抗體會固定補體,可造成血管內溶血及血紅素尿。 「引起延遲性溶血的Kidd抗體多屬IgM」是錯的:延遲性溶血的Kidd抗體多為IgG。IgG與IgM二選一問誰可固定補體時,選IgM。 延遲性溶血最常見原因誤選anti-D或anti-K:這些抗體也會引起溶血,但延遲性溶血最常見的是Kidd抗體。 Jk(a-b-)的族群分布與其他稀有血型混淆:南太平洋島民與台灣原住民較常見的是Jk(a-b-),不是Rhnull、Lu(a-b-)或M-N-U-。 以為抗體篩檢陰性就安全:Kidd抗體可能已降到測不出,再次輸血仍可能引發延遲性溶血,因此應查閱病人過去的抗體紀錄。 記憶口訣 「Kidd null住南島,尿素不進球不破;抗Jk3只認null血。」 指Jk(a-b-)多見於南太平洋島民與台灣原住民,可用2 M尿素篩檢;有anti-Jk3的病人只能輸Jk(a-b-)血。 「Kidd抗體像幽靈:來得兇(固定補體、血紅素尿),躲得快(數月消失、貯存轉弱),回馬槍(延遲性溶血)。」