學習重點 血小板輸注無效最主要的原因是受血者產生 anti-HLA 抗體:ABO 不合、血品過期或紅血球不規則抗體都不是主因。國人最常見、會導致輸注無效的血小板特異性抗體為 anti-HPA-1b。 CCI 要會算也要會判讀:CCI=血小板增加數 × 體表面積 ÷ 輸入血小板總數(以 10¹¹ 為單位)。輸注後一小時 CCI 低於 5,000/μL 表示效果不好;連續兩次過低時,宜改輸 HLA 組織型配對血小板。 anti-HLA 的來源決定輸血反應:受血者 anti-HLA 造成血小板輸注無效;捐血者 anti-HLA 可能造成 TRALI。TA-GVHD 由捐血者活 T 細胞引起,輸血後紫斑症由 anti-HPA 引起,兩者都不是 anti-HLA 所致。 適應症與禁忌要分清:化學治療引起的血小板減少是典型適應症;自體免疫性血小板減少(ITP)一般不輸血小板,TTP 也原則上避免輸注。 各項血品處理的目的不同:輻射照射用於預防 TA-GVHD,早產兒即使使用減除白血球血品,仍需照射。HLA 配對看的是 class I。 核心觀念 一、血小板輸注的適應症 血小板輸注用於治療或預防血小板數量不足或功能異常所造成的出血。 典型適應症:化學治療、骨髓抑制治療或造血幹細胞移植後的骨髓製造不足型血小板減少。 預防性輸注:病情穩定者常以 10,000/μL 為參考閾值。若合併發燒、感染、出血,或需進行侵入性處置、手術,閾值會提高。因此「血小板高於 10,000/μL 就不應輸注」是錯誤的絕對說法。 大量輸血:大量輸注紅血球(或晶體液)會造成稀釋性血小板減少,可能引起出血,此時需補充血小板。 臨床情況是否輸注血小板理由 化療引起血小板減少是,典型適應症骨髓製造不足,輸入的血小板可存活並發揮作用 ITP(自體免疫性血小板減少性紫斑)一般不輸自體抗體會迅速破壞輸入的血小板,效果短暫。治療以類固醇、IVIG 等為主,僅在危及生命的出血時考慮輸注 TTP(血栓性血小板減少性紫斑)原則上避免可能加重微血管血栓。治療以血漿置換為主 肝病合併中度血小板減少不常規輸注多由脾臟滯留所致,輸注效果差。僅在出血或處置需要時考慮 二、血小板血品的特性與安全性 儲存:血小板在室溫(20~24°C)震盪保存,效期短。冷凍血小板並非常規血品,不能用來增加一般供應量。 感染風險:血小板仍可能傳播 HIV、肝炎等病毒。由於室溫保存,細菌污染風險在各類血品中最高。 ABO 血型:血小板表面的 ABO 抗原表現較弱,所以「一般而言輸血小板不必嚴格考慮血型相符」是可接受的敘述。ABO 不合也不是輸注無效的主因。ABO 相合可略為提升效果,仍為優先選擇。 分離術血小板與 ABO:分離術(單一捐血者)血小板含有相當量的捐血者血漿。若捐血者血漿含高效價 anti-A 或 anti-B,可能造成受血者溶血,兒童尤其要注意。因此不能以「暴露的 ABO 抗體量少」為由完全不考慮血型。 三、血小板輸注無效與 CCI 血小板輸注無效(refractoriness)是指輸注適量血小板後,血小板數未達預期上升。原因分為兩類: 分類常見原因特點 免疫性anti-HLA(最主要)、anti-HPA(國人以 anti-HPA-1b 最常考)、ABO 抗體(影響較小)長期輸注者常見。輸注後一小時血小板數即無明顯上升 非免疫性脾臟腫大(滯留)、敗血症、發燒、DIC、急性大量出血、藥物臨床上實際更常見,判定為免疫性之前需先排除 考題若問「輸注後一小時血小板無明顯上升的最常見原因」或「輸注無效的最主要原因」,答案為 HLA 抗體異體免疫。受血者因反覆接觸捐血者白血球與血小板上的 HLA class I 抗原而致敏。 需要注意的特殊情境:若輸注後血小板數反而比輸前更低(例如由 10,000/μL 降至 2,000/μL),代表血小板被快速破壞、滯留或消耗,可能原因包括脾臟腫大、anti-HLA、敗血症。腸胃道慢性出血屬於緩慢流失,無法解釋一小時內的劇烈下降,是最不可能的原因。 四、CCI 的計算 CCI=(輸後血小板數-輸前血小板數)/μL × 體表面積(m²)÷ 輸入血小板總數(×10¹¹) 臺灣每單位血小板濃厚液約含 2.5×10¹⁰ 個血小板,所以 10 單位=2.5×10¹¹,代入公式時以 2.5 計算。 範例:輸前 15,000/μL,輸 10 單位後為 40,000/μL,BSA 1.3 m²。 CCI=(40,000-15,000)× 1.3 ÷ 2.5=25,000 × 1.3 ÷ 2.5=13,000/μL。 判讀:輸注後一小時 CCI 小於 5,000/μL 表示效果不好。 處置:長期輸注者連續兩次 CCI 過低,且排除非免疫因素後,應改輸 HLA 組織型配對(HLA class I 相合)的單一捐血者血小板,或交叉試驗相合的血小板。輻射照射、新鮮全血、隨機捐血者血小板都無法改善免疫性輸注無效。 五、HLA 抗原與抗體在輸血反應中的角色 HLA class I 表現於幾乎所有有核細胞及血小板。HLA class II 主要表現於 B 細胞、單核球、巨噬細胞、樹突細胞等抗原呈現細胞,血小板不帶有具臨床意義的 class II。因此「血小板具有 HLA class I 和 II」是錯誤敘述,輸注無效時配對的也是 class I,不是 class II。 輸血反應致病因子(來源)機轉預防或處置 血小板輸注無效受血者 anti-HLA(class I)抗體結合輸入的血小板,使其被快速清除減除白血球可降低致敏;已致敏者改用 HLA 配對血小板 TRALI捐血者 anti-HLA 或 anti-HNA抗體活化受血者中性球,造成肺微血管損傷及非心因性肺水腫減少使用曾懷孕女性捐血者的含血漿血品 輸血後紫斑症(PTP)受血者 anti-HPA輸血後約 5~10 天出現嚴重血小板減少,連受血者自身血小板也被破壞IVIG 治療 TA-GVHD捐血者活的 T 淋巴球(非抗體)T 細胞植入免疫低下的受血者並攻擊其組織,致死率極高輻射照射血品以預防 六、血品處理的目的 減除白血球:降低發燒性非溶血反應、HLA 致敏及 CMV 傳播風險,但不能預防 TA-GVHD。 輻射照射:使 T 細胞失去增殖能力,用於預防 TA-GVHD。適用對象包括早產兒、先天性免疫缺陷、造血幹細胞移植者、接受親屬捐血者等。早產兒即使使用減除白血球血小板,仍應先照射。 單一捐血者與匯集製品:血小板濃厚液由多位捐血者匯集,受血者接觸的 HLA 抗原種類較多,較容易產生抗血小板(anti-HLA)抗體。單一捐血者(分離術)血小板的捐血者暴露數較少,相對較不易致敏。 常考陷阱 「輸注無效主因是 ABO 不合、血小板過期或不規則抗體」:錯。最主要原因是 anti-HLA。 「國人最常見的血小板特異性抗體為 anti-HPA-1a、3a、5b」:本單元標準答案為 anti-HPA-1b。 「血小板濃厚液比單一捐血者血小板不易引起抗體」:錯。匯集製品的捐血者人數多,接觸的抗原較多,更容易致敏。 「血小板有 HLA class I 和 II」或「輸注無效時優先選 class II 相合」:錯。血小板只具臨床意義的 class I。 anti-HLA 張冠李戴:受血者 anti-HLA 對應輸注無效,捐血者 anti-HLA 對應 TRALI。TA-GVHD 是 T 細胞所致,PTP 是 anti-HPA 所致。 「需同 ABO 血型輸注是因血小板 ABO 抗原很強」:錯。血小板的 ABO 抗原表現弱。 「分離術血小板因 ABO 抗體量少而無需考慮血型」:錯。分離術血小板含血漿,可能造成溶血。 「CCI 低時改輸放射線處理血小板、新鮮全血或隨機捐血者血小板」:錯。應改輸 HLA 配對血小板。 CCI 公式代錯:分母是輸入的血小板總數(以 10¹¹ 計),不是輸前血小板數。單位數要先換算成總數,例如 10 單位=2.5×10¹¹。 「輸後反而下降的原因是慢性腸胃出血」:慢性出血無法解釋短時間內的劇烈下降。脾腫大、敗血症、anti-HLA 才可能。 「ITP、TTP 是血小板輸注適應症」:錯。一般不對自體免疫性血小板減少症病人輸注,TTP 也應避免。 「血小板無 HIV 風險」「冷凍血小板可增加供應」「高於 10,000/μL 就不應輸」:三者皆錯。 「減除白血球就不必照射」:錯。早產兒等高危險族群仍需輻射照射以預防 TA-GVHD。 記憶口訣 「受者 HLA 輸無效,捐者 HLA 傷肺泡;HPA 紫斑,T 細胞要照。」 受者 HLA:對應血小板輸注無效,處置為 HLA class I 配對。 捐者 HLA:對應 TRALI。 HPA:對應輸血後紫斑症;國人輸注無效的血小板特異性抗體記 anti-HPA-1b。 T 細胞:對應 TA-GVHD,以輻射照射預防。 CCI 口訣:「增加乘面積,除以總顆數(10¹¹);一小時低於五千,連兩次就配 HLA。」