阿摩線上測驗
登入
阿摩線上測驗
登入
學習重點 血小板表面抗原：血小板具有 ABO 抗原、HLA 第一型抗原（HLA-A、HLA-B），一般不表現 HLA 第二型；另有血小板特異性的人類血小板抗原（HPA），位於膜醣蛋白上。 HPA 與醣蛋白載體：HPA-1、HPA-4 在 GPIIIa；HPA-2 在 GPIb（GPIbα）；HPA-3 在 GPIIb；HPA-5 在 GPIa。 疫苗相關血小板抗體：AstraZeneca 等腺病毒載體 COVID-19 疫苗可誘發抗 PF4（血小板第四因子）抗體，造成疫苗誘發免疫性血栓性血小板減少（VITT），不是抗 PF3。 NAIT：母體對胎兒血小板 HPA 產生同種抗體，經胎盤破壞胎兒血小板；最常見為 anti-HPA-1a，可發生於第一胎，可用 IVIG 治療，母親血小板通常正常。 PTP：罕見；多見於有懷孕或輸血史的女性；輸血後約 5～12 天血小板急遽下降；各類含血小板成分的血品皆可能引發，不限血小板血品。 核心觀念 一、血小板表面的抗原系統 ABO 抗原：血小板表面具有 ABO 抗原（部分為自身表現、部分由血漿吸附）。輸注 ABO 主要不合的血小板（例如 A 型血小板給 O 型病人），受血者的抗 A／抗 B 會加速清除輸入的血小板，使輸血後血小板上升量稍差。另一方面，若供者血漿中的高效價抗 A／抗 B 輸給不合的受血者，可能破壞受血者紅血球而引起溶血。 HLA 抗原：血小板具有 HLA 第一型抗原（含 HLA-A、HLA-B），一般不表現 HLA 第二型抗原。反覆輸血或懷孕後產生的 HLA 抗體，是免疫性血小板輸注無效（refractoriness）最常見的原因，處理時可選用 HLA 配合的血小板。 其他血型抗原：Lewis 等抗原僅可能少量由血漿吸附，血小板並不「大量」具有 Lewis 抗原。 HPA：血小板特異性抗原，多為膜醣蛋白上單一胺基酸差異所形成的多型性，不是脂蛋白抗原。HPA 抗體可造成 NAIT、PTP 及血小板輸注無效。 HPA 系統醣蛋白載體記憶提示 HPA-1GPIIIa與 HPA-4 同在 GPIIIa；HPA-1a 為歐美 NAIT、PTP 最常見標的 HPA-2GPIb（GPIbα）「二」對 Ib，不是 Ia HPA-3GPIIbGPIIb/IIIa 複合體的 IIb 端 HPA-4GPIIIa亞洲族群 NAIT 較需注意 HPA-4b HPA-5GPIaGPIa 上的是 HPA-5 HPA 不合的血小板輸給已有相應抗體的病人，輸入的血小板會被破壞；此時應選用對該 HPA 抗原呈陰性、且與病人血清交叉配合相容的血小板。 二、疫苗與血小板抗體 AstraZeneca（ChAdOx1）等腺病毒載體 COVID-19 疫苗接種後，少數人會產生針對 PF4（platelet factor 4）的抗體，活化血小板而造成血栓合併血小板減少，稱為 VITT，機轉類似肝素誘發血小板減少症（HIT），但不需肝素即可發生。PF3 是活化血小板提供凝血反應的磷脂質表面活性，並非此類抗體的標的。 三、新生兒免疫性血小板缺乏症（NAIT） 機轉：胎兒遺傳自父親、而母親缺乏的 HPA 抗原進入母體循環，母親產生 IgG 同種抗體，經胎盤進入胎兒，破壞胎兒血小板。概念類似新生兒溶血病，但標的是血小板。 相關抗體：最常見為 anti-HPA-1a（HPA-1a 致敏性最強）；亞洲族群中 anti-HPA-4b、anti-HPA-5b 相對重要。HPA-3b 並非致敏性最強的抗原。 臨床特性： 可發生於第一胎：胎兒血小板抗原在孕期早期即表現，母體在第一次懷孕中就可能致敏，這是與 Rh 型新生兒溶血病不同之處。 母親血小板通常正常：抗體只針對母親自己缺乏的抗原，血小板減少發生在胎兒／新生兒。 新生兒可出現瘀斑、紫斑，最嚴重的併發症為顱內出血，可在子宮內即發生。 產前檢測：可檢測父母 HPA 型別及孕婦血清中的 HPA 抗體，評估胎兒發生 NAIT 的可能性。 治療與預防： 靜注免疫球蛋白（IVIG）：可用於高風險孕婦的產前治療，也可用於新生兒，可合併類固醇。 血小板輸注：最佳選擇是對致病 HPA 抗原呈陰性（HPA 相容）的血小板，例如 HPA-1a 陰性血小板，或經洗滌、照射處理的母親血小板（洗去母體抗體）。單純「HLA 配合」不等於 HPA 相容，不是 NAIT 的最佳選擇。 放射線照射血品是為了預防輸血相關移植物抗宿主疾病（TA-GVHD），不是 NAIT 的預防方法。 四、輸血後紫斑（PTP） 流行病學：PTP 是罕見的輸血不良反應，發生率遠低於 1/1,000。 好發族群與病史：大多發生於女性（尤其經產婦），病人多有懷孕或輸血病史，先前已被血小板抗原致敏。 時間：典型於輸血後約 5～12 天出現血小板急遽下降（常低於 1 萬/µL），伴隨紫斑及黏膜出血。 機轉：受血者（多為 HPA-1a 陰性）因再次接觸抗原，產生回憶性反應，形成高效價的抗血小板特異性抗體（最常見 anti-HPA-1a）。特別的是，抗體不只破壞輸入的血小板，連病人自身抗原陰性的血小板也遭破壞，造成嚴重血小板減少。病人體內大多可檢測到抗血小板特異抗體。 誘發血品：紅血球、全血、血漿、血小板等含有血小板或其碎片的血品皆可能引發，不是只發生於輸注血小板類血品。 治療：首選 IVIG，也可用血漿置換；一般血小板輸注效果不佳，必要時選用抗原陰性血小板。 比較項目NAITPTP 抗體產生者母親受血者本身 血小板減少者胎兒／新生兒（母親通常正常）受血者本人（含自身血小板遭破壞） 最常見抗體anti-HPA-1aanti-HPA-1a 時間特徵孕期至出生後早期；可發生於第一胎輸血後約 5～12 天 好發背景母胎 HPA 不合女性、有懷孕或輸血史 主要治療IVIG；HPA 相容血小板IVIG；血漿置換 常考陷阱 「血小板不存在 HLA-A 抗原」：錯。HLA-A、HLA-B 屬第一型，血小板有表現；不表現的是第二型。 「血小板存在大量 Lewis 抗原」：錯。Lewis 僅可能少量吸附。 「血小板特異性抗原存在於脂蛋白」：錯。HPA 位於膜醣蛋白。 「ABO 不合血小板輸注後上升量可能稍差」：正確。血小板有 ABO 抗原。 HPA 載體張冠李戴：HPA-2 在 GPIb，不是 GPIa；GPIa 上的是 HPA-5。HPA-1、HPA-4 在 GPIIIa，HPA-3 在 GPIIb，這三項敘述皆正確。 疫苗抗體標的寫錯：AZ 疫苗相關的是抗 PF4 抗體（VITT），寫成 PF3 即錯。 「HPA-3b 致敏性最強」：錯。最常見、致敏性最強的是 HPA-1a。 「NAIT 不會發生在第一胎」：錯，第一胎即可發生。 「NAIT 母親也多併血小板低下」：錯，母親通常正常。 「NAIT 最佳選擇為 HLA 配合血小板」：錯，應選 HPA 相容（抗原陰性）血小板。 「NAIT 預防作法為選用放射線處理血小板」：錯，照射是預防 TA-GVHD。 「PTP 發生率約 1/1,000」：錯，PTP 非常罕見。 「PTP 只發生於輸注血小板類血品」：錯，紅血球等其他血品也可引發。 PTP 正確敘述別誤判：大多為女性、多有懷孕或輸血史、輸血後約 5～12 天血小板減少、可檢測到抗血小板特異抗體、機轉為抗體破壞血小板，皆為正確。 記憶口訣 HPA 定位：「一四三A（IIIa），二在 Ib，三在 IIb，五在 Ia。」 血小板抗原：「ABO 有、HLA 一有二無、HPA 醣蛋白。」 疫苗：「AZ 打 PF4，不是 PF3。」 NAIT：「母抗胎、媽沒事、一胎就會、1a 最多、IVIG 加 HPA 陰性血小板。」 PTP：「罕見女性有孕史，輸血一週半前後掉，各種血品都可能，自己血小板也被咬。」