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學習重點 分清血基質與非血基質含鐵蛋白質：細胞色素含血基質；鐵硫蛋白、運鐵蛋白與鐵蛋白含鐵，但不含血基質。葉綠素的中心金屬是鎂。 記牢鐵的價數：正常血紅素、肌紅蛋白及一氧化碳血紅素的鐵為 Fe²⁺；變性血紅素、鐵蛋白、含鐵血黃素及運鐵蛋白中的鐵主要為 Fe³⁺。 運鐵蛋白負責運輸，鐵蛋白負責貯存：血中運鐵蛋白攜帶 Fe³⁺，透過細胞膜上的運鐵蛋白受體，將鐵送入組織細胞。 掌握運鐵蛋白的臨床變化：單純缺鐵性貧血時通常上升；急性期反應時通常下降；長期大量飲酒可增加缺醣運鐵蛋白。 血色素沉著症的核心是鐵過量：遺傳性血色素沉著症與小腸過度吸收鐵有關，鐵可沉積於肝、心、胰等器官。 核心觀念 一、含鐵不等於含血基質 血基質（heme）是以鐵為中心的卟啉輔基。血紅素、肌紅蛋白、細胞色素，以及典型的含血基質過氧化酶與過氧化氫酶，都具有血基質。血基質鐵的氧化態須依蛋白質與功能判斷，不能一律視為二價或三價。 鐵硫蛋白的鐵位於鐵硫簇，並非血基質內；運鐵蛋白與鐵蛋白也屬於非血基質含鐵蛋白質。葉綠素則是含鎂的色素，中心金屬為 Mg²⁺，不是鐵。 類別代表物質判斷重點 含血基質蛋白質血紅素、肌紅蛋白、細胞色素含鐵，也含 heme 鐵硫蛋白質電子傳遞鏈的鐵硫蛋白、烏頭酸酶含鐵硫簇，不含 heme 其他非血基質含鐵蛋白質運鐵蛋白、鐵蛋白分別負責鐵的運輸與貯存 含鎂色素葉綠素中心金屬是鎂，不含鐵 二、各種含鐵物質的鐵價數 物質鐵的主要價數功能與辨別重點 正常血紅素（hemoglobin）Fe²⁺負責血液中的氧運輸；正常結合氧後，不能因此直接判定形成 Fe³⁺ 肌紅蛋白（myoglobin）Fe²⁺在肌肉中結合、貯存氧 一氧化碳血紅素（carboxyhemoglobin，COHb）Fe²⁺CO 與二價血基質鐵結合，妨礙氧的攜帶與釋放 變性血紅素（methemoglobin，亦稱正鐵血紅素）Fe³⁺血基質鐵被氧化，該血基質位點無法正常結合氧 鐵蛋白（ferritin）主要貯存 Fe³⁺主要負責細胞內鐵的貯存 含鐵血黃素（hemosiderin）主要為 Fe³⁺與鐵蛋白分解及聚集有關，為較難動員的鐵貯存形式 運鐵蛋白（transferrin，TRF）結合 Fe³⁺血漿中主要的鐵運輸蛋白 CO 結合與鐵被氧化是不同事件：一氧化碳血紅素仍含 Fe²⁺；methemoglobin 才是血基質鐵氧化成 Fe³⁺的形式。肌紅蛋白若與鐵蛋白、含鐵血黃素及運鐵蛋白相比，其二價鐵是主要差異。 三、哪些酵素需要鐵？ 典型含血基質的過氧化酶（peroxidase）利用血基質鐵催化過氧化物相關反應；過氧化氫酶（catalase）也含血基質鐵，能分解過氧化氫。兩者英文名稱不同，應分別辨認。 細胞色素 c 氧化酶（cytochrome c oxidase）具有血基質鐵及銅中心，參與粒線體電子傳遞鏈，將電子傳給氧。不能因為它含銅，就判定它不需要鐵。 烏頭酸酶（aconitase）含有 [4Fe-4S] 鐵硫簇，催化檸檬酸經順烏頭酸轉變為異檸檬酸的可逆反應。鐵硫簇參與催化，不代表此反應本身是氧化還原反應。 DNA 聚合酶催化 DNA 合成時，主要使用 Mg²⁺等二價金屬離子作為催化輔因子；一般生化考題中，不以鐵作為其必要的催化金屬。 四、運鐵蛋白如何將鐵送入細胞？ 運鐵蛋白主要由肝臟合成，是血漿中主要的鐵攜帶蛋白。每個分子具有兩個 Fe³⁺結合位點。鐵由腸細胞或儲鐵細胞輸出後，須經氧化為 Fe³⁺，才能由運鐵蛋白攜帶。 攜帶 Fe³⁺的運鐵蛋白與細胞膜上的運鐵蛋白受體（transferrin receptor）結合。 複合體經受體媒介的胞吞作用進入細胞，形成內體。 內體酸化促使鐵釋出；鐵再經還原與膜運輸進入細胞質，供利用或貯存。 受體與去鐵運鐵蛋白回到細胞表面，運鐵蛋白釋回血液，繼續循環。 肝細胞及紅血球前驅細胞等均具有運鐵蛋白受體。此途徑中，受體辨認的是運鐵蛋白，並非直接抓取游離鐵；不能將運鐵蛋白受體誤換成鐵蛋白受體或銅藍蛋白受體。 五、運鐵蛋白的臨床變化與特殊形式 情況或形式變化與意義 單純缺鐵性貧血運鐵蛋白與總鐵結合力通常上升；血清鐵、運鐵蛋白飽和度及鐵蛋白通常下降 急性期反應運鐵蛋白屬負性急性期反應蛋白，濃度通常下降；鐵蛋白則可上升 長期大量飲酒可增加缺醣運鐵蛋白（carbohydrate-deficient transferrin，CDT），可作為相關評估指標 β₂-transferrin為缺乏唾液酸的運鐵蛋白形式，典型見於腦脊液，也見於眼內液及內耳外淋巴液，可協助辨識腦脊液漏 缺鐵時運鐵蛋白增加，與肝臟提高其合成有關；鐵飽和度下降不等於運鐵蛋白濃度下降。β₂-transferrin 也不能直接視為一般正常血漿中的運鐵蛋白亞型。 六、遺傳性血色素沉著症 遺傳性血色素沉著症（hereditary hemochromatosis）涉及鐵代謝調控異常，典型機轉為 hepcidin 調控不足，使腸道鐵吸收增加。長期鐵過量可沉積於肝臟、心臟、胰臟及其他組織，造成肝病、心肌病變、糖尿病與皮膚色素沉著等表現。 辨別疾病時，關鍵是小腸過度吸收鐵。Menkes disease 與銅運輸異常有關；Tangier disease 與 HDL 代謝異常有關；著色性乾皮症（xeroderma pigmentosum）與 DNA 修復缺陷有關，均非此典型機轉。 常考陷阱 「含鐵就含 heme」：錯。鐵硫蛋白、鐵蛋白與運鐵蛋白都屬非血基質含鐵蛋白質。 「COHb 的鐵已氧化成三價」：錯。COHb 為二價鐵；methemoglobin 為三價鐵。 「運鐵蛋白攜帶二價鐵」：錯。血漿運鐵蛋白結合 Fe³⁺，不要與腸道吸收及跨膜運輸時的二價鐵混淆。 「鐵蛋白是血中主要運鐵蛋白」：錯。ferritin 主貯存，transferrin 主運輸，兩者功能不同。 「缺鐵時 TRF 下降，發炎時 TRF 上升」：方向相反。單純缺鐵時通常上升，急性期反應時通常下降。 「烏頭酸酶不需要鐵」：錯。它需要鐵硫簇；DNA 聚合酶的典型催化金屬才是鎂。 「β₂-transferrin 是一般血漿亞型」：錯。應聯想到腦脊液及腦脊液漏的檢驗用途；CDT 則聯想到長期大量飲酒。 「血色素沉著症是銅沉積」：錯。核心為鐵吸收過多與器官鐵沉積。 記憶口訣 「血紅肌紅 CO 二，變性運鐵儲鐵三；運鐵運、鐵蛋存，入胞要靠運鐵門；缺鐵運鐵升，發炎運鐵降；葉綠中心鎂，沉著鐵過量。」