學習重點 先依 MCV 將貧血分為小球性、正球性及大球性,再結合網狀紅血球、鐵代謝與溶血檢驗判斷病因。 熟悉缺鐵性貧血、慢性發炎性貧血、海洋性貧血及鐵芽球性貧血的血清鐵、ferritin 與 TIBC 變化。 溶血性貧血的典型檢驗結果是網狀紅血球增加、間接膽紅素上升、haptoglobin 下降。鑑別溶血原因要用 Coombs 試驗及血紅素電泳,TIBC 不適用。 會用 Hct、RBC、Hb 自行計算 MCV、MCH,並依計算結果判斷貧血類型。 核心觀念 一、貧血的血液指數分類 貧血是指紅血球數、血紅素濃度或血球比容下降。判讀時要整體看各項指數,不能只看單一數值。常用指數如下: MCV:平均紅血球體積。MCV=Hct(%)÷ RBC(百萬/μL)× 10,單位 fL。 MCH:平均紅血球血紅素含量。MCH=Hb(g/dL)÷ RBC(百萬/μL)× 10,單位 pg。正常約 27~31 pg,低於此值為低色素性。 MCHC:平均紅血球血紅素濃度。MCHC=Hb(g/dL)÷ Hct(%)× 100,單位 g/dL。 計算範例:毛細管離心後紅血球沉積占全血高度 25%,表示 Hct=25%。若 RBC 2.2×10⁶/mm³、Hb 8.5 g/dL,則: MCV=25 ÷ 2.2 × 10 ≈ 114 fL MCH=8.5 ÷ 2.2 × 10 ≈ 39 pg MCHC=8.5 ÷ 25 × 100 ≈ 34 g/dL 這組數值屬大球性、正常色素,符合巨幼紅血球性貧血(megaloblastic anemia)。 分類MCV常見疾病判斷線索 小球性(多為低色素性)貧血成人通常 <80 fL缺鐵性貧血、海洋性貧血、鐵芽球性貧血(含先天性)、鉛中毒、部分慢性發炎性貧血共同機轉是血紅素合成障礙,包括鐵不足、鐵利用障礙或球蛋白鏈合成不足。需用鐵代謝及血紅素電泳鑑別。 正球性貧血約 80~100 fL再生不良性貧血、急性失血、腎衰竭(腎性貧血)、溶血性貧血、遺傳性球狀紅血球症、多數慢性病貧血骨髓造血不足時網狀紅血球偏低;溶血或失血後代償時網狀紅血球上升 大球性貧血>100 fL;巨幼紅血球性貧血常 >110 fL維生素 B12 缺乏(含惡性貧血)、葉酸缺乏、肝病、酒精巨幼紅血球性貧血屬 DNA 合成障礙,常伴嗜中性球分葉過多及無效造血 重點補充: 惡性貧血(pernicious anemia)是缺乏內在因子,導致維生素 B12 吸收不良,屬大球性貧血。因此 MCV 72 fL 的小球性貧血最不可能是惡性貧血。 MCV 72 fL、白血球與血小板正常時,應考慮缺鐵、海洋性貧血或慢性病貧血。 腎衰竭的貧血主因是紅血球生成素(EPO)分泌不足,屬正球性正色素性貧血。 再生不良性貧血是骨髓造血幹細胞衰竭,典型為正球性,常合併白血球及血小板減少(全血球減少),網狀紅血球偏低。 MCV >110 fL 的典型病因是葉酸或維生素 B12 缺乏。以下狀況都不會造成這種明顯的大球性:維生素 D 缺乏與造血無直接關係;G6PD 缺乏為溶血性貧血,多為正球性;鉛中毒為小球性。 缺鐵性貧血 RDW 常上升;海洋性貧血的紅血球大小較一致,RDW 多正常,且 RBC 數相對偏高。 二、鐵代謝檢驗的判讀 疾病血清鐵Ferritin(儲存鐵)TIBC其他線索 缺鐵性貧血下降下降上升慢性出血(如痔瘡、月經過多、腸胃道出血)或攝鐵不足;RDW 增加 慢性發炎性貧血下降正常或上升下降或正常見於結核、類風濕性關節炎等慢性發炎;鐵被巨噬細胞扣留而無法釋出利用 海洋性貧血通常正常通常正常或增加通常正常小球性、RBC 數相對較多;血紅素電泳可有異常 鐵芽球性貧血上升上升正常骨髓鐵染色可見環狀鐵芽球;血紅素電泳正常 鐵芽球性貧血是鐵利用障礙,問題在血基質(heme)合成,而不是缺鐵。鐵無法有效併入血紅素,因此血清鐵與儲存鐵都增加。在常見貧血中,它是血清鐵上升的代表。 出現「血清鐵上升、ferritin 上升、TIBC 正常、血紅素電泳正常」這組結果時,最可能是鐵芽球性貧血。 痔瘡出血的病人若 MCV 70 fL、RDW 18.5%、血清鐵與 ferritin 下降、TIBC 上升,為典型缺鐵性貧血。 結核病的病人若 MCV 75 fL、血清鐵下降、TIBC 也下降,為慢性發炎性貧血。 小球性低色素性貧血的成因包括:飲食中鐵不足、鉛中毒(抑制血基質合成酵素)、慢性發炎時巨噬細胞釋鐵障礙、海洋性貧血、鐵芽球性貧血。維生素 B12 不足與此無關,它造成的是大球性貧血。 三、溶血性貧血的實驗室鑑別 溶血性貧血的實驗室特徵: 網狀紅血球增加(常 >2%):表示骨髓代償性增生。 間接型(未結合型)膽紅素上升:紅血球破壞後,血紅素代謝產生膽紅素。正常間接型膽紅素約在 0.6 mg/dL 以下。 haptoglobin 下降或消失:haptoglobin 與游離血紅素結合後被清除,因此溶血時減少。 LDH 上升;血液抹片可見球狀紅血球(microspherocytes)、裂片紅血球(schistocytes)等。 RBC、Hb、Hct 同時下降,MCV 正常、MCH >27 pg(正常色素),網狀紅血球 >2%,且間接型膽紅素 >0.6 mg/dL,這組結果最符合溶血性貧血。再生不良性貧血、骨髓低能性貧血屬於生成不足,網狀紅血球偏低。鐵芽球性貧血則多為小球性低色素性。 鑑別溶血原因的檢驗: Coombs 試驗:區分免疫性(自體抗體、同種抗體)與非免疫性溶血。 血紅素定量及電泳:偵測血紅素病變,如鐮狀血球症、海洋性貧血。 網狀紅血球計數:評估溶血程度與骨髓反應。 TIBC 屬鐵代謝檢驗,最不適合用來鑑別溶血原因。 常考陷阱 把慢性發炎性貧血當成缺鐵性貧血:兩者都是血清鐵下降,關鍵在 TIBC 與 ferritin。缺鐵時 TIBC 上升、ferritin 下降;發炎時 TIBC 下降、ferritin 正常或上升。 以為「血清鐵上升」可能是缺鐵或發炎:在常見選項中,血清鐵上升只對應鐵芽球性貧血。缺鐵與慢性發炎都下降,海洋性貧血多正常。 看到 MCV 降低就直接選海洋性貧血:缺鐵、鐵芽球性、鉛中毒及部分慢性發炎也呈小球性,必須搭配鐵代謝與血紅素電泳。 誤以為血紅素電泳正常就能排除所有海洋性貧血:β 型帶因常見 HbA2 增加,但 α 型帶因的電泳可能正常。 誤認為 haptoglobin 在溶血時增加:haptoglobin 應下降。膽紅素、網狀紅血球、LDH 增加才是溶血方向。 把腎衰竭歸為小球性貧血:腎性貧血是 EPO 不足,屬正球性。 把遺傳性球狀紅血球症歸為小球性貧血:它是溶血性貧血,MCV 多正常,特徵是 MCHC 上升。它不是小球性貧血的病因。 把再生不良性貧血、海洋性貧血或缺鐵當成大球性或正球性:再生不良為正球性;海洋性與缺鐵為小球性;葉酸、B12 缺乏為大球性。 把維生素 B12 不足列為低色素小球性貧血原因:B12 缺乏是大球性巨幼紅血球性貧血。 用 TIBC 鑑別溶血原因:TIBC 評估鐵代謝,與紅血球破壞原因無直接關係。 只看 Hct 或 RBC 不算指數:題目給 Hct、RBC、Hb 時,要先算出 MCV、MCH 再判斷類型。 記憶口訣 鐵三角:缺鐵「鐵降庫降結合升」;發炎「鐵降庫升結合降」;鐵芽「鐵升庫升結合平」;海洋「大致都正常,看電泳」。 溶血三看:網狀紅血球升、間接膽紅素升、haptoglobin 降。 貧血先分大小:缺鐵、海洋、鐵芽、鉛中毒是小球;B12、葉酸是大球;再生不良、腎衰竭、溶血是正球。