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血紅素沉澱與含鐵內涵物

科目:臨床血液學與血庫學|題數:6
血紅素沉澱與含鐵內涵物
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建立於 2026年10月29日

學習重點 先看成分:Pappenheimer bodies 是紅血球內的含鐵顆粒(鐵蛋白 ferritin granules);Heinz bodies 是氧化變性的血紅素;Howell-Jolly bodies 是核 DNA 殘留物;Basophilic stippling 是聚集的核糖體 RNA。 再看病因:Heinz bodies 與氧化傷害及 G6PD 缺乏症有關;Pappenheimer bodies 反映紅血球內鐵質過多或鐵利用異常。 染色是鑑別關鍵:Pappenheimer bodies 在 Wright 染色可見,鐵染色(普魯士藍)陽性;Heinz bodies 在 Wright 染色不易看見,需用活體染色(如 crystal violet、BCB、new methylene blue)。 區分「紅血球包涵體」與「有核細胞構造」:Barr body 是有核細胞中不活化的 X 染色體,不屬於紅血球包涵體。 核心觀念 一、Pappenheimer bodies:紅血球內的鐵質沉積顆粒 Pappenheimer bodies 是紅血球內的含鐵顆粒,成分為鐵蛋白(ferritin)及含鐵物質,屬於非血紅素鐵,因此在周邊血液抹片中看到「紅血球內鐵質沉積顆粒」,就是 Pappenheimer bodies。含有這類鐵顆粒的紅血球稱為鐵粒紅血球(siderocyte)。 形態上通常為少數、細小、不規則的顆粒,常成簇聚集於紅血球邊緣,並非均勻分布於整個紅血球(均勻散布的細小顆粒較像 basophilic stippling)。 染色特性: Wright-Giemsa 染色:陽性,可見淡藍紫色的小顆粒,因此一般抹片就能看到。 鐵染色(普魯士藍,Prussian blue):陽性,呈藍色顆粒,這是確認其含鐵的依據,也是與其他包涵體區別的定義性特徵。 形成原因是紅血球內鐵質過多或鐵無法有效利用於血紅素合成,常見於鐵粒幼細胞性貧血(sideroblastic anemia)、鐵負荷過多、地中海型貧血等血紅素合成異常,以及脾切除後(脾臟無法清除這些顆粒)。 二、Heinz bodies(海恩氏小體):氧化變質的血紅素 Heinz bodies 是血紅素受到氧化後變性、沉澱凝聚而成的包涵體,主要成分為氧化變性的血紅素(變性球蛋白),常附著於紅血球膜內側。它不是 RNA、不是 DNA,也不是鐵顆粒。 G6PD 缺乏症是最典型的相關疾病:G6PD 缺乏使紅血球無法產生足夠的 NADPH 以維持還原型穀胱甘肽(GSH),遇到氧化壓力(如某些藥物、感染、蠶豆)時,血紅素被氧化而形成 Heinz bodies。其他相關情況包括不穩定血紅素病及接觸氧化性藥物或化學物質。 含 Heinz bodies 的紅血球經過脾臟時,包涵體連同部分細胞膜會被摘除,使紅血球形成咬痕細胞(bite cells)。 Heinz bodies 在一般 Wright-Giemsa 染色下不易辨識,需使用活體(超活體)染色,如 crystal violet、brilliant cresyl blue(BCB)或 new methylene blue,才呈現為紫藍色、圓形、靠近細胞膜的小體。 三、紅血球內涵物比較表 包涵體 主要成分 典型相關情況 染色辨識重點 Pappenheimer bodies 鐵蛋白、含鐵顆粒 鐵粒幼細胞性貧血、鐵負荷過多、脾切除後 Wright 可見;普魯士藍鐵染色陽性;常成簇於邊緣 Heinz bodies 氧化變性血紅素 G6PD 缺乏症、不穩定血紅素、氧化性藥物 Wright 不易見;需活體染色(crystal violet、BCB 等) Basophilic stippling 聚集的核糖體 RNA 鉛中毒、地中海型貧血、血紅素合成障礙 Wright 可見,細小藍色顆粒均勻散布全細胞;鐵染色陰性 Howell-Jolly bodies 核 DNA 殘留物 脾切除或脾功能低下、巨母紅血球性貧血 Wright 可見,通常單一、圓形、緻密深紫色小體;Feulgen 染色陽性 Barr body 不活化的 X 染色體 女性有核細胞(如嗜中性球的鼓槌狀突起) 不是紅血球包涵體 四、判讀策略 遇到題目時依序問:成分是什麼 → 染色結果如何 → 典型疾病為何。看到「鐵質沉積顆粒」「ferritin」「過多鐵」就選 Pappenheimer bodies;看到「氧化變質(變性)的血紅素」「G6PD 缺乏」就選 Heinz bodies;看到「DNA 殘留」選 Howell-Jolly body;看到「RNA」選 basophilic stippling。 注意:Howell-Jolly body 雖然是 DNA,但正是出現在已脫核的紅血球內的核碎片殘留,正常由脾臟清除,所以脾切除後明顯增加。 常考陷阱 把 Heinz bodies 當成鐵顆粒:Heinz bodies 是氧化變性的血紅素;鐵顆粒沉積才是 Pappenheimer bodies。 把 G6PD 缺乏症配成其他包涵體:G6PD 缺乏的典型包涵體是 Heinz bodies,不是 Pappenheimer bodies、basophilic stippling 或 Howell-Jolly body。 Heinz bodies 的成分寫成 RNA 或 DNA:RNA 是 basophilic stippling,DNA 殘留是 Howell-Jolly body。 Pappenheimer bodies「均勻分布於整個 RBC」:錯誤,它們通常少數、成簇、偏在邊緣;均勻散布的是 basophilic stippling。 Pappenheimer bodies「Wright stain(−)」:錯誤,Wright 染色即可看見,這也是它能在一般抹片中被觀察到的原因。 Pappenheimer bodies「iron stain(−)」:錯誤,含鐵是其定義特徵,鐵染色必為陽性;選項只要寫鐵染色陰性就排除。 Pappenheimer bodies 的形成原因寫成「過多 α-chain/β-chain」或「氧氣壓力」:正確原因是過多鐵。過多的 α 或 β 球蛋白鏈沉澱屬於地中海型貧血的血紅素沉澱(如 α-thalassemia 中 β4 形成的 HbH 包涵體),與含鐵顆粒無關。 一般抹片看不到就否定 Heinz bodies:Heinz bodies 需活體染色才能清楚呈現。 把 Barr body 當作紅血球包涵體:Barr body 是有核細胞中不活化的 X 染色體。 記憶口訣 「海恩氧化變血紅,G6PD 缺乏最常逢;Pap 含鐵是 ferritin,Wright 可見鐵染紅(陽性);Howell 殘留 DNA,點狀均勻 RNA。」 簡記:Heinz=Hb 氧化;Pappenheimer=鐵(Fe);Howell-Jolly=DNA;Stippling=RNA。

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  1. 6.在周邊血液抹片中,紅血球內出現鐵質沉積顆粒,這些顆粒為: (A)Pappenheimer bodies (B)Heinz bodies (C)Barr body (D)Ho...
  2. 12.Heinz bodies是由下列何者所構成? (A)氧化變質的血紅素(B)DNA的殘留體(C)變性的RNA(D)鐵質
  3. 18.下列何種紅血球包涵體(inclusion bodies)增加與G6PD缺乏症有關? (A)Heinz bodies(B)basophilic stippling(C)Pappenheimer...
  4. 13.下列何種狀況會形成 Pappenheimer bodies? (A)過多α-chain (B)過多β-chain (C)過多鐵 (D)氧氣壓力
  5. 16.海恩氏小體(Heinz bodies)是一種: (A)RNA (B)鐵顆粒沉積 (C)氧化變性的血色素 (D)DNA的殘留物
  6. 8 下列有關 Pappenheimer body 的敘述,何者正確? (A)是 RBC 內的 ferritin granules (B)通常均勻分布於整個 RBC (C)Wright...