學習重點 先掌握曲線方向:左移代表血紅素對氧的親和力增加、較不易釋氧;右移代表親和力下降、較易釋氧。 用 P₅₀ 判讀親和力:P₅₀ 是血紅素達到 50% 氧飽和度時的氧分壓。P₅₀ 越小,親和力越高(左移);P₅₀ 越大,親和力越低(右移)。 主要右移因素:2,3-DPG 增加、H⁺ 增加(pH 下降、酸中毒、乳酸堆積)、CO₂ 增加、溫度升高、HbS 存在。 主要左移因素:2,3-DPG 減少(如大量輸入保存血)、H⁺ 減少(pH 上升、鹼中毒)、CO₂ 減少、溫度降低、HbF 增加。 專有名詞對應:Bohr effect 指 pH(H⁺)影響血紅素與氧的親和力;體內調控血紅素氧親和力的主要物質是 2,3-DPG。 核心觀念 一、血紅素氧解離曲線與 P₅₀ 血紅素氧解離曲線的橫軸是氧分壓(PO₂),縱軸是血紅素氧飽和度,呈 S 形(sigmoid)。曲線的位置反映血紅素與氧的親和力。 曲線左移:在相同氧分壓下,氧飽和度較高,表示氧親和力增加,血紅素較不易把氧釋放給組織;P₅₀ 下降。 曲線右移:在相同氧分壓下,氧飽和度較低,表示氧親和力下降,血紅素較容易釋放氧;P₅₀ 上升。 P₅₀ 與氧親和力呈反向關係:問「P₅₀ 下降」=找左移、親和力增加的因素;問「P₅₀ 上升」=找右移、親和力下降的因素;問「較不易釋出氧」=找左移因素。 二、2,3-DPG:體內調控氧親和力的主要物質 2,3-DPG(2,3-diphosphoglycerate)是紅血球醣解過程(Rapoport-Luebering 旁路)產生的物質,主要結合於去氧血紅素(T 型構形)的 β 鏈之間,使去氧型較穩定,因而降低血紅素對氧的親和力,促進組織釋氧。 2,3-DPG 變化曲線位置氧親和力P₅₀常見情境 增加右移下降上升貧血、高海拔、慢性缺氧時的代償,促進組織釋氧 減少左移增加下降保存血(庫存血)2,3-DPG 會隨保存時間下降,密集多次輸血後血紅素較不易釋氧 Fe²⁺、heme、protoporphyrin 都是血紅素本身的結構成分,負責與氧結合,並非體內「調控」親和力的物質;調控物質是 2,3-DPG。 三、HbF 與 HbS HbF(胎兒血紅素)由兩條 α 鏈與兩條 γ 鏈組成(α₂γ₂)。γ 鏈與 2,3-DPG 的結合力較弱,因此 HbF 較不受 2,3-DPG 降低親和力的作用,氧親和力比 HbA 高,曲線左移、P₅₀ 較低、較不易釋出氧。這項特性讓胎兒能從母體血液攝取氧氣;出生後 HbF 比例逐漸下降。 HbS(鐮刀型血紅素)為 β 鏈第 6 位胺基酸由 glutamic acid 換成 valine。HbS 的氧親和力較低,曲線右移、P₅₀ 上升,與乳酸堆積、CO₂ 增加的偏移方向相同。 血紅素組成特點氧親和力(相對 HbA)曲線P₅₀ HbFα₂γ₂,與 2,3-DPG 結合弱較高左移下降 HbSβ6 Glu→Val較低右移上升 Hb M 屬於血基質鐵易呈 Fe³⁺(高鐵血紅素)狀態的異常血紅素,臨床以發紺為表現,不能當成「親和力比 HbA 高」的代表;考題中明確比 HbA 親和力高的是 HbF。 四、Bohr effect:pH(H⁺)的影響 Bohr effect是指血液 pH(H⁺ 濃度)改變而影響血紅素與氧結合能力的現象: H⁺ 增加、pH 下降(酸中毒):親和力下降,曲線右移,P₅₀ 上升,有利組織釋氧。 H⁺ 減少、pH 上升(鹼中毒):親和力增加,曲線左移,P₅₀ 下降,較不易釋氧。 乳酸堆積會增加 H⁺、降低 pH,因此使曲線右移。CO₂ 增加時會形成碳酸並解離出 H⁺,同時也能直接與血紅素結合成 carbamino 化合物,結果同樣是右移;CO₂ 的作用常透過 pH 變化而與 Bohr effect 一併討論,但 Bohr effect 本身的定義核心是 pH/H⁺,不是溫度、PO₂、2,3-DPG 或 NO。 五、各因素總整理 因素右移(親和力↓、P₅₀↑、易釋氧)左移(親和力↑、P₅₀↓、不易釋氧) 2,3-DPG增加減少(含大量輸入保存血) H⁺/pHH⁺ 增加、pH 下降、酸中毒、乳酸堆積H⁺ 減少、pH 上升、鹼中毒 CO₂增加減少 溫度升高(發燒、運動中肌肉)降低 血紅素種類HbSHbF 遇到「兩個條件同時出現」的選項,兩個條件必須同方向才成立。例如要使 P₅₀ 下降,須是「2,3-DPG 下降且 H⁺ 下降」;若一個左移、一個右移(如 2,3-DPG 下降但 H⁺ 增加),就不能判定為 P₅₀ 下降。 六、正常血氧飽和度 正常動脈血的氧飽和度約 95%~100%,靜脈血約 70%~75%;並非動脈 80%、靜脈 40%。 常考陷阱 把曲線方向與親和力弄反:「親和力增加時曲線右移」是錯的;親和力增加是左移、P₅₀ 下降。 誤以為 2,3-DPG 越多曲線左移、或 2,3-DPG 會增加親和力:2,3-DPG 增加使親和力下降、曲線右移;2,3-DPG 減少才左移。 誤以為 HbF 親和力低於 HbA:HbF 親和力較高,曲線左移,是「較不易釋出氧」的答案。 把 Hb M 當成高親和力血紅素:題目問「何者親和力比 HbA 高」時,正確的是 HbF,不是 Hb M。 把「溫度高」說成增加親和力:溫度升高使親和力下降、曲線右移。 鹼中毒、密集多次輸血誤判為右移:鹼中毒(pH 上升)與大量輸入 2,3-DPG 偏低的保存血都造成左移;右移的是溫度升高。 Bohr effect 選成溫度、2,3-DPG、PO₂ 或 NO:Bohr effect 只對應 pH(H⁺)。 P₅₀ 下降題誤選「H⁺ 濃度增加」:H⁺ 增加使 P₅₀ 上升,不會使 P₅₀ 下降;2,3-DPG 減少、HbF 增加、曲線左移才會使 P₅₀ 下降。 P₅₀ 上升/親和力降低題誤選「某某濃度下降」:H⁺、2,3-DPG、CO₂「下降」都是左移;這類題目的正確答案常是 HbS 的存在。 與乳酸堆積同方向的情形:乳酸堆積是右移,同方向的是 CO₂ 增加與 HbS;2,3-DPG 下降與 HbF 則是左移。 調控物質選成 Fe²⁺、heme 或 protoporphyrin:這些是血紅素結構成分,調控物質是 2,3-DPG。 把 P₅₀ 當成飽和度:P₅₀ 是氧分壓數值,不是飽和度百分比。 記憶口訣 「酸、熱、碳、DPG、鐮刀 S——右移放氧;胎兒 F 抓氧不放——左移。」 酸中毒(H⁺↑)、溫度↑、CO₂↑、2,3-DPG↑、HbS 使曲線右移,反之(鹼、冷、CO₂↓、2,3-DPG↓、HbF)左移。 P₅₀ 判讀:「左移 P₅₀ 小、抓得牢;右移 P₅₀ 大、放得掉。」 Bohr effect:「Bohr 看 pH」。