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學習重點 慢性疾病貧血（anemia of chronic disease／chronic disorders，ACD）又稱發炎性貧血，常見於慢性感染、慢性發炎疾病（如類風濕性關節炎）及惡性腫瘤，是住院及慢性病患者常見的貧血原因。 核心機轉是鐵封存（iron sequestration）：發炎使肝臟分泌的鐵調素（hepcidin）增加，抑制鐵輸出蛋白 ferroportin，使巨噬細胞釋放鐵的能力受抑制，腸道鐵吸收也減少，造血可用鐵不足。 典型檢驗組合：血清鐵降低、TIBC 降低、轉鐵蛋白飽和度降低、ferritin 正常或升高、骨髓儲存鐵正常或增加，但紅血球芽球細胞（erythroblast）含鐵量減少。 與缺鐵性貧血最大的區別在 TIBC（ACD 降低、IDA 升高）、ferritin（ACD 正常或升高、IDA 降低）與骨髓儲存鐵（ACD 正常或增加、IDA 減少）。 核心觀念 一、慢性發炎如何造成鐵封存 慢性發炎時，細胞激素（特別是 IL-6）刺激肝臟增加鐵調素（hepcidin）的合成與分泌。鐵調素與巨噬細胞及小腸上皮細胞表面的鐵輸出蛋白 ferroportin 結合，使其被內吞、降解，因而抑制鐵輸出。 其結果包括： 巨噬細胞吞噬老化紅血球後回收的鐵，不易再釋放到血漿供造血使用——這是 ACD 最主要的致病原因。 小腸細胞吸收的鐵不易送入血漿，腸道鐵吸收減少。 血漿可利用鐵減少，骨髓紅血球前驅細胞拿不到足夠的鐵，形成功能性缺鐵：體內其實有鐵，只是被「關」在巨噬細胞內。 除了鐵封存，發炎也會造成：EPO 分泌相對不足、骨髓紅血球前驅細胞對 EPO 反應變差，以及紅血球壽命輕度縮短。這些都是輔助因素；ACD 不是 EPO 分泌增加、不是紅血球壽命延長，也不是自體抗體所致。 因此，iron-sequestrating syndrome（鐵封存症候群）引起的貧血，最常見於有發炎反應的病人，而非大量失血、再生不良性貧血或惡性貧血的病人。 二、典型鐵代謝檢驗 檢驗項目 慢性疾病貧血的典型表現 主要判讀意義 血清鐵（serum iron） 降低 鐵被封存於巨噬細胞內，血漿可利用鐵減少。 TIBC（總鐵結合力） 降低（或正常） 反映 transferrin（運鐵蛋白）濃度；發炎時 transferrin 合成減少，與缺鐵性貧血 TIBC 上升相反。TIBC 上升在 ACD 最不常見。 轉鐵蛋白飽和度（% transferrin saturation） 降低 血清鐵下降所致；但通常不像缺鐵性貧血那麼低。 血清 ferritin（鐵蛋白） 正常或升高 ferritin 反映儲存鐵，且為急性期反應蛋白；ACD 儲存鐵不缺加上發炎刺激，故不降低。 骨髓儲存鐵（巨噬細胞內鐵） 正常或增加 鐵沒有耗盡，而是被封存；與缺鐵性貧血的儲存鐵減少或消失不同。 紅血球芽球細胞含鐵量（sideroblast） 減少 鐵無法由巨噬細胞轉交給紅血球前驅細胞，是鐵封存的典型骨髓型態。 MCV 正常或輕～中度下降 多為正常球性正常色素性，部分呈輕度小球性低色素性。 三、紅血球型態與相關疾病 慢性疾病貧血多為輕到中度、正常球性正常色素性貧血，病程較久時可呈輕至中度小球性低色素性，所以 MCV 正常或中度下降都屬常見。若 MCV 明顯降低且 ferritin 低，應考慮缺鐵或合併缺鐵。 慢性感染最容易造成的就是慢性疾病貧血。請與下列情形區分： 再生不良性貧血（aplastic anemia）：骨髓造血組織衰竭，三系血球減少，骨髓細胞稀少，非發炎鐵封存。 免疫性溶血性貧血：自體抗體破壞紅血球，有溶血證據（網狀紅血球增加、間接膽紅素上升、Coombs test 陽性等）。 暫時性紅血球再生不良（transient red cell aplasia）：多與急性病毒感染（如 parvovirus B19）有關，紅血球生成短暫停止、網狀紅血球驟降，並非慢性感染的典型結果。 惡性貧血（pernicious anemia）：自體免疫致內在因子缺乏、維生素 B12 吸收不良，為巨球性貧血。 四、與其他小球性／鐵代謝異常貧血的比較 項目 慢性疾病貧血 缺鐵性貧血 β-海洋性貧血 鐵芽球性貧血 血清鐵 降低 降低 正常或升高 升高 TIBC 降低 升高 正常 正常或降低 轉鐵蛋白飽和度 降低 明顯降低 正常或升高 升高 ferritin 正常或升高 降低 正常或升高 升高 骨髓儲存鐵 正常或增加 減少或消失 正常或增加 增加 紅血球芽球細胞含鐵量 減少 減少 正常或增加 增加（環形鐵芽球） 判讀關鍵：「骨髓儲存鐵正常，但紅血球芽球細胞含鐵量減少」只有慢性疾病（慢性發炎）貧血符合——缺鐵性貧血兩者都減少；海洋性貧血與鐵芽球性貧血的芽球含鐵不減少，鐵芽球性貧血甚至出現環形鐵芽球。 常考陷阱 「TIBC 上升」放在 ACD 選項中。ACD 的 TIBC 是降低或正常，TIBC 上升是缺鐵性貧血的特徵，在 ACD 最不常出現。 「Serum ferritin 降低」寫成 ACD 的檢驗結果。這是錯的；ACD 的 ferritin 正常或升高。ferritin 降低應想到缺鐵性貧血。反之，serum iron 降低、% transferrin saturation 降低、TIBC 降低都是 ACD 的正確敘述。 「MCV 正常或中度下降」誤以為不符 ACD。ACD 本來就是正常球性或輕～中度小球性，此敘述正確。 「骨髓儲存鐵正常，但紅血球芽球含鐵量下降」被誤選為缺鐵、海洋性貧血或鐵芽球性貧血。這個組合是慢性發炎疾病（鐵封存）的典型表現。 致病原因寫成 EPO 分泌增加、紅血球壽命延長或自體抗體。ACD 的 EPO 是相對不足、紅血球壽命輕度縮短，也與自體抗體無關；正確致病原因是吞噬細胞釋放鐵的能力受 hepcidin 抑制。 把 hepcidin 的作用說成促進鐵釋放或在發炎時減少。發炎時 hepcidin 增加，抑制 ferroportin，使鐵滯留於巨噬細胞與腸細胞。 鐵封存症候群配到大量失血、再生不良性貧血或惡性貧血。大量失血造成的是失血性／缺鐵性貧血；鐵封存最常見於發炎反應的病人。 慢性感染配到 aplastic anemia、免疫溶血或 transient red cell aplasia。慢性感染最典型的是 anemia of chronic disorders。 記憶口訣 「發炎調素升，鐵門（ferroportin）關；血鐵低、TIBC 低、鐵蛋白不低；骨髓有鐵、芽球沒鐵。」 對比口訣：「IDA：TIBC 高、ferritin 低、儲存鐵少；ACD：TIBC 低、ferritin 高或正常、儲存鐵多。」