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學習重點 嗜中性白血球增多可見於化膿性細菌感染、痛風等非感染性發炎及皮質類固醇等藥物；必須區分「真正以中性球為主的增多」與其他血球來源（如淋巴球）的血液疾病。 毒性變化（toxic changes）是嚴重感染或發炎時，周邊血中性球出現的反應性形態異常，包括細胞質空泡化、毒性顆粒及 Döhle 小體；看到「嚴重感染＋中性球形態異常」的抹片，首選即為毒性變化。 Döhle 小體是中性球細胞質內的淡藍色包涵體，由殘餘核糖核酸（RNA）與粗糙內質網構成；不是 Auer rod、不是毒性顆粒，也不是核內的 Barr body。 LAP 分數在慢性骨髓性白血病（CML）與陣發性夜間血紅素尿症（PNH）下降；在類白血病反應、細菌感染、懷孕（尤其懷孕末期）及真性紅血球增多症上升，是區分 CML 與類白血病反應的重要工具。 核心觀念 一、嗜中性白血球增多的原因與機轉 嗜中性白血球增多（neutrophil leukocytosis, neutrophilia）指周邊血中性球的絕對數量增加。常見原因包括化膿性細菌感染、痛風等發炎性疾病，以及皮質類固醇等藥物治療。主要機轉包括：骨髓中性球的生成與釋放增加、附著於血管內皮的中性球（邊緣池）重新進入循環，以及中性球由血管移出至組織的量減少。 原因 造成嗜中性白血球增加的機轉或重點 化膿性細菌感染 感染與組織傷害促使骨髓製造、釋放中性球，常出現左移及毒性變化，是最典型的原因。 痛風等非感染性發炎 即使沒有細菌感染，急性發炎仍可刺激骨髓釋放中性球，因此嗜中性白血球增多不只代表感染。 皮質類固醇治療 促使附著於血管內皮的中性球移入循環，並減少中性球移出至組織；通常不會造成明顯毒性變化。 類白血病反應 由嚴重感染、發炎、腫瘤或其他刺激引起，白血球可顯著增加，以成熟中性球為主並可見左移，但屬反應性，與 CML 不同。 顆粒性大淋巴球白血病（LGL leukemia） 不是嗜中性白血球增多的原因。屬於成熟 T 細胞或 NK 細胞的克隆性疾病，增加的是大顆粒淋巴球，且常伴隨中性球減少。 因此，看到「白血球總數增加」時，必須進一步確認增加的是中性球、淋巴球或單核球。題目問「何者不是造成 neutrophil leukocytosis 的原因」時，要找出以其他細胞系為主的疾病，LGL 白血病就是典型的答案。 二、嚴重感染時的中性球毒性變化 毒性變化是中性球受到嚴重感染或明顯發炎刺激後，在周邊血抹片中出現的形態異常，屬於反應性、後天性的改變，感染緩解後可消失。常見項目如下： 形態 特徵 臨床意義 細胞質空泡化 中性球細胞質內出現空泡，與吞噬作用及細胞內消化有關。 常見於嚴重感染（如敗血症）或明顯炎症反應。 Döhle 小體 細胞質邊緣出現淡藍色或淡藍灰色、圓形至卵圓形的包涵體。 由殘餘 RNA 與粗糙內質網構成，是急性嚴重感染或發炎時的典型毒性變化。 毒性顆粒 中性球細胞質中出現粗大、深染、呈暗藍紫色的顆粒。 為保留下來的嗜天青（初級）顆粒，反映骨髓在刺激下加速成熟，常伴隨嚴重感染或發炎。 上述變化可單獨或同時出現。它們是中性球受到強烈刺激的形態反應，並不是某一種特定病原體所專有的標誌。若題目給予「嚴重感染時」的周邊血抹片，且中性球可見空泡、粗大顆粒或淡藍色包涵體，應判讀為毒性變化（toxic changes）。 三、Döhle 小體與其他易混淆異常的區別 名稱 位置與形態 性質 Döhle 小體 成熟中性球細胞質內，淡藍色包涵體 殘餘 RNA＋粗糙內質網；後天性，見於急性嚴重感染、發炎 Auer rod 髓系母細胞或前髓細胞細胞質內，細長針狀、紫紅色 由嗜天青顆粒融合而成，與急性骨髓性白血病相關，不是殘餘 RNA 毒性顆粒 中性球細胞質內粗大、深染的顆粒 保留的初級顆粒，屬毒性變化之一，但不是殘餘 RNA Barr body 細胞核內（中性球可呈核葉旁的鼓槌狀突起） 失活的 X 染色體，與感染無關 Alder-Reilly anomaly 白血球細胞質內粗大、深紫色顆粒 先天性異常，與黏多醣症等相關；顆粒外觀類似毒性顆粒，但不是感染引起的反應 May-Hegglin anomaly 中性球細胞質內有類似 Döhle 小體的包涵體，合併巨大血小板與血小板減少 先天性體染色體顯性遺傳疾病，不是單純的感染反應 巨母紅血球性變化（megaloblastic change） 中性球核分葉過多（多葉核）、細胞變大，紅血球呈巨球性 維生素 B12 或葉酸缺乏造成的 DNA 合成障礙，不是感染的毒性變化 四、LAP 分數的臨床意義 白血球鹼性磷酸酶（LAP，又稱 NAP）評估成熟中性球的鹼性磷酸酶活性，通常計數 100 個中性球，依染色強度分為 0～4+ 後加總成分數。臨床上最重要的用途，是配合血球數目與周邊血形態，區分慢性骨髓性白血病（CML）和類白血病反應。 臨床情況 LAP 分數趨勢 重點 慢性骨髓性白血病（CML） 下降 典型為極低 LAP，可與高 LAP 的類白血病反應作初步鑑別。 陣發性夜間血紅素尿症（PNH） 下降 另一個需記住的低 LAP 情況。 類白血病反應 上升 感染或其他反應性刺激所引起的中性球反應性增多。 細菌感染 上升 感染反應明顯時常見。 懷孕（尤其懷孕末期） 上升 生理性升高，判讀時須考慮妊娠狀態。 真性紅血球增多症（PV） 上升 雖屬骨髓增生性腫瘤，LAP 卻是上升，與 CML 相反。 記憶方向：CML 與 PNH 下降；類白血病反應、細菌感染、懷孕及真性紅血球增多症上升。LAP 並非單獨即可確立診斷；CML 的確診仍需配合 Philadelphia 染色體或 BCR::ABL1 檢測。 常考陷阱 把 LGL 白血病誤認為顆粒球疾病：「large granular lymphocytic leukemia」是大顆粒性「淋巴球」白血病，來源為 T 細胞或 NK 細胞，常伴中性球減少。名稱中的「顆粒性」不等於「顆粒球性」，它不是嗜中性白血球增多的原因。 以為痛風或類固醇不會造成中性球增多：痛風屬非感染性發炎，皮質類固醇使邊緣池中性球進入循環，兩者都是嗜中性白血球增多的原因；嗜中性白血球增多不等於細菌感染。 把 PV 當成和 CML 一樣 LAP 下降：同屬骨髓增生性腫瘤，但 PV 的 LAP 上升，只有 CML 典型下降。 以為懷孕會讓 LAP 下降：懷孕（特別是末期）LAP 上升；細菌感染同樣上升。四個選項中要選「下降」，答案就是 CML。 嚴重感染抹片誤選先天性異常：Alder-Reilly anomaly 與 May-Hegglin anomaly 都是先天性，前者顆粒類似毒性顆粒、後者包涵體類似 Döhle 小體，但題目情境若強調「嚴重感染時」，應選 toxic changes。 誤選 megaloblastic change：其特徵是多葉核中性球與巨球性紅血球，原因是 B12／葉酸缺乏，與感染無關。 把殘餘 RNA 歸給其他構造：代表急性嚴重感染時細胞質殘餘 RNA 的是 Döhle 小體；Auer rod 是嗜天青顆粒融合、毒性顆粒是保留的初級顆粒、Barr body 是核內失活 X 染色體。 記憶口訣 「LAP：CML、PNH 低；感染、類白血病、妊娠、PV 高。」 「Döhle 淡藍在質內，RNA 加粗糙內質網；Auer 針狀在母細胞，Barr 躲在核裡面。」 「中性球增多：細菌、痛風、類固醇；LGL 是淋巴，別被顆粒騙。」