阿摩線上測驗
登入
阿摩線上測驗
登入
學習重點 AML 的判定須整合骨髓芽細胞比例、形態、細胞化學染色與流式免疫分型；在題目中，MPO 或 Sudan black B 陽性，或純髓系標記組合（CD13、CD33、CD117），都是指向 AML 的關鍵線索。 細胞化學染色的系列對應：MPO、SBB 對應髓系（粒系）；CAE（specific esterase）對應粒系；NSE、ANBE 對應單核系；PAS 塊狀陽性見於淋巴芽細胞或紅系（M6）。 AML-M0 的 MPO、SBB、NSE、SE 皆陰性，形態也無顆粒或 Auer rod，必須靠免疫分型（CD13、CD33、CD34、CD117 等）證明髓系來源。 AML-M2 的特徵是有成熟粒系分化（早幼粒細胞及更成熟粒細胞占相當比例），MPO、CAE 陽性而 NSE／ANBE 陰性；典型免疫表型為 CD34＋、HLA-DR＋、CD13＋、CD33＋、CD15－，B 細胞標記如 CD20 為陰性。 核心觀念 一、AML 的基本診斷與免疫表型 急性骨髓性白血病以骨髓中髓系芽細胞增加為核心。WHO 分類以骨髓芽細胞達 20% 為重要門檻（FAB 分類原以 30% 為門檻）；具有特定定義性基因異常時，即使芽細胞比例較低亦可診斷。周邊血芽細胞比例可能很低，甚至全血球減少，診斷應以骨髓檢查為主。 典型髓系免疫標記為 CD13、CD33、CD117；分化程度較低的 AML 常表現 CD34、HLA-DR；CD11b、CD15 亦屬髓系相關抗原。淋巴系標記則包括：B 細胞系 CD10、CD19、CD20、CD22、CD79a；T 細胞系 CD2、CD3、CD5、CD7；TdT 主要見於 ALL 的淋巴芽細胞。單核系標記則有 CD14、CD64、CD11c、CD36。 疾病典型標記或表現判讀重點 AMLCD13＋、CD33＋、CD117＋；常可有 CD34＋、HLA-DR＋；MPO 或 SBB 陽性以髓系標記為主，淋巴系標記與 TdT 陰性 B-ALLCD19＋、CD10＋、CD22＋、CD79a＋、TdT 常＋MPO、SBB 陰性；PAS 可呈塊狀陽性 T-ALLcyCD3 或 sCD3＋、CD7＋、CD2＋、TdT 常＋T 細胞系標記為主 CLLCD5＋、CD19＋、CD23＋，表面免疫球蛋白弱表現成熟小淋巴球增生的慢性疾病，非芽細胞增生 CML粒系各成熟階段細胞增生，BCR::ABL1／t(9;22) 陽性慢性期以成熟粒細胞為主、芽細胞少；不以 CD33、CD117 陽性的芽細胞為診斷特徵 二、AML 的細胞化學染色 染色主要提示常見表現 MPO（myeloperoxidase）偵測初級顆粒中的過氧化酶，代表髓系（粒系）分化AML-M1、M2、M3 陽性；M4 的粒系成分陽性；M0 與 ALL 陰性 Sudan black B（SBB）染顆粒膜上的脂質，結果大致與 MPO 平行陽性支持 AML；ALL 通常陰性 CAE（naphthol AS-D chloroacetate esterase）即 specific esterase（SE），代表粒系AML-M2、M3 陽性，M3 常強陽性 NSE（α-naphthyl acetate esterase）、ANBE（α-naphthyl butyrate esterase）非特異性酯酶，代表單核系；單核系的 NSE 可被氟化鈉（NaF）抑制AML-M4、M5 陽性；M1、M2 陰性 PAS肝醣染色ALL 淋巴芽細胞及 AML-M6 原始紅細胞可呈塊狀陽性；PAS 陰性有助排除 M6 利用「雙重酯酶染色」（CAE 合併 NSE）可在同一張片上區分粒系與單核系細胞：CAE 陽性多、NSE 陽性極少，表示以粒系為主（支持 M2）；兩者皆有相當比例則考慮 M4。 三、FAB 亞型與主要分化特徵 亞型形態與染色重要判讀 AML-M0最小分化芽細胞無顆粒、無 Auer rod；MPO、SBB 陽性芽細胞＜3%，NSE、SE 皆陰性化學染色「全陰」，須靠免疫分型證明髓系：CD13、CD33、CD34、CD117 陽性，亦可有 CD11b、CD15；T、B 細胞標記陰性 AML-M1未成熟型芽細胞占非紅系細胞 ≥90%，MPO／SBB 陽性芽細胞 ≥3%，可見 Auer rod與 M0 的差別在於 M1 已能以 MPO 證明髓系 AML-M2伴成熟型芽細胞增加但未達 90%，早幼粒細胞及更成熟粒細胞 ≥10%，單核系＜20%；MPO、CAE 陽性，NSE／ANBE 陰性典型免疫表型 CD34＋、HLA-DR＋、CD13＋、CD33＋、CD15－，CD117 常＋；t(8;21) RUNX1::RUNX1T1 多見於此型 AML-M3急性前骨髓細胞性白血病（APL）異常早幼粒細胞大量增生，MPO、CAE 強陽性，常有成束 Auer rod（faggot cell），易併 DIC典型為 CD34－、HLA-DR－、CD13＋、CD33＋；基因異常為 t(15;17) PML::RARA AML-M4粒單核型粒系與單核系皆有，單核系 ≥20%；CAE 與 NSE／ANBE 皆有陽性細胞NSE 僅極少量陽性時不支持 M4 AML-M5單核型單核系 ≥80%；NSE、ANBE 強陽性，可被 NaF 抑制，血清與尿溶菌酶常升高CD14、CD64、CD11c、CD36 等單核系標記陽性 AML-M6紅系型紅系前驅細胞占有核細胞 ≥50%，原始紅細胞塊狀 PAS 陽性須同時評估非紅系部分的芽細胞 四、病例判讀流程 先判斷是否為髓系：MPO 或 SBB 陽性，或免疫分型以 CD13、CD33、CD117 為主且淋巴系標記與 TdT 陰性，即為 AML。兒童雖以 ALL 較常見，但骨髓芽細胞大量增加且 SBB 陽性，仍應判為 AML。 MPO 陰性時：若免疫分型仍呈髓系（CD13、CD33、CD34 等陽性，CD2、CD3、CD5、CD19、CD20 陰性），且 NSE 也陰性、形態無顆粒及 Auer rod，即為 M0。即使 CD11b、CD15 陽性，只要化學染色全陰，仍歸 M0。 MPO 陽性時看成熟度與酯酶： 芽細胞約占四至五成，另有三至四成為早幼粒細胞及更成熟粒細胞，MPO＋、CAE＋、ANBE／NSE－（或 NSE 陽性細胞僅極少數）→ M2。 MPO＋、NSE－、PAS－：NSE 陰性排除 M4、M5，PAS 陰性不支持 M6，剩下的粒系型以 M2 最符合。 NSE／ANBE 有相當比例陽性 → 考慮 M4 或 M5。 以異常早幼粒細胞為主、成束 Auer rod、凝血異常 → M3。 判斷免疫標記陰陽性：以髓系為主的 AML（如 M2），CD117、CD34、HLA-DR 都可能陽性，B 細胞標記 CD20 最可能為陰性。 五、常見疾病與檢驗資料的配對 AML：Sudan black B 或 MPO 陽性，是最典型的組合。 多發性骨髓瘤：最常見為 IgG 型，其次 IgA 型；IgM 增加的單株免疫球蛋白病典型見於 Waldenström 巨球蛋白血症。 APL（M3）：PML::RARA 陽性；RUNX1::RUNX1T1（AML1-ETO）與 t(8;21) 相關，多見於 M2。 霍奇金淋巴瘤：典型不以 monoclonal gammopathy 表現；單株球蛋白病屬漿細胞或部分 B 細胞腫瘤的特徵。 常考陷阱 髓系與淋巴系標記混搭的選項：如 CD13＋合併 CD19＋、CD10＋、CD22＋，或 CD34＋合併 TdT＋、CD2＋、CD7＋，都不是 AML 的最佳答案。最適合診斷 AML 的是 CD13＋／CD33＋／CD117＋，且淋巴系標記陰性的組合。 CD13、CD33 陰性卻選 AML：CD13－／CD33－再加上 CD19＋或 TdT＋，應判為 ALL 方向。 誤以為 MPO 陰性就不是 AML：M0 的 MPO、SBB、NSE、SE 全陰，但免疫分型證明為髓系。題目寫「MPO 陰性但免疫分型為髓系」，答案就是 M0。 看到 CD11b、CD15 陽性就排除 M0：這些仍屬髓系抗原，判斷 M0 的關鍵是化學染色全陰、無顆粒及 Auer rod。 混淆 CAE 與 NSE：CAE（SE）屬粒系；NSE、ANBE 屬單核系。M2 為 CAE＋、NSE－；M4 兩者皆有陽性；M5 以 NSE 為主。 M2 與 M3 的免疫表型互換：M2 典型為 CD34＋、HLA-DR＋；CD34－、HLA-DR－ 是 M3 的特徵。M2 不會以 CD13－ 為典型。 APL 配 RUNX1-RUNX1T1：錯誤，APL 為 PML::RARA／t(15;17)。 多發性骨髓瘤配 IgM 增加、霍奇金淋巴瘤配 monoclonal gammopathy：均非典型組合。 周邊血芽細胞少就排除急性白血病：周邊血可僅有少量芽細胞並全血球減少，應以骨髓芽細胞比例與染色判斷。 把 CML、CLL 當成芽細胞為主的疾病：兩者為慢性疾病，以成熟細胞增生為主，不以 CD33＋／CD117＋ 芽細胞大量增加為特徵。 記憶口訣 MPO、SBB 認髓系；CAE 看粒系；NSE、ANBE 認單核；PAS 塊狀看淋巴與紅系。 M0 染色全陰、靠 CD13／33／34 證髓系；M2 粒系成熟、CAE 陽 NSE 陰、CD34＋DR＋；M3 束狀 Auer rod、CD34－DR－；M4 粒單雙染；M5 單核 NSE 強；M6 紅系塊狀 PAS。 選 AML 標記：13、33、117 一起陽，19、10、TdT 不登場。