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學習重點 以FAB分類辨識AML的細胞系列：M0～M3以粒系為主（M3為早幼粒細胞），M4為粒－單核細胞，M5為單核細胞，M6為紅血球系，M7為巨核細胞系。 細胞化學染色是分型的重要工具：MPO與CAE主要支持粒細胞系列；NSE（含α-naphthyl acetate esterase及α-naphthyl butyrate esterase，ANBE）主要支持單核細胞系列。 免疫標記用來確認特殊系列：紅系以glycophorin A（CD235a）確認；巨核系以CD41、CD61、CD42等血小板膜糖蛋白確認。 必須綜合判讀：MPO／CAE與NSE／ANBE同時陽性，提示粒－單核雙系分化（M4）；NSE強陽性而MPO陰性或弱陽性，支持單核細胞白血病（M5）；MPO、CAE皆陰性而PAS瀰漫強陽性、TdT陰性，指向紅血球白血病（M6）。 核心觀念 一、AML常用的FAB分類與系列對應 本單元所稱M0至M7為FAB分類。考題重點不是背完整名稱，而是將各亞型與其典型細胞化學、免疫表型配對。 FAB亞型 名稱／主要系列 典型細胞化學或免疫標記 M0 最低度分化AML 細胞化學MPO陰性；須靠流式細胞術測得髓系標記（如CD13、CD33、CD117或胞內MPO）確認為AML M1 AML無成熟（粒系） MPO陽性，支持粒系 M2 AML伴成熟（粒系） MPO、CAE陽性 M3 急性早幼粒細胞白血病 MPO強陽性、CAE陽性；NSE通常陰性 M4 急性粒－單核細胞白血病 MPO、CAE及NSE／ANBE均可陽性，具粒系與單核系雙重分化 M5 急性單核細胞白血病（單核球系列） NSE／ANBE強陽性；MPO、CAE常為陰性或弱陽性 M6 急性紅血球白血病（紅系） MPO、CAE陰性；PAS瀰漫強陽性；TdT陰性；glycophorin A陽性 M7 急性巨核母細胞白血病（巨核系） MPO、CAE陰性；CD41、CD61、CD42等血小板膜糖蛋白陽性 二、MPO、CAE與NSE的系列意義 MPO（myeloperoxidase，髓過氧化酶；PO染色）是粒細胞系列的重要酵素。AML M1、M2、M3及M4中的粒系成分通常呈MPO陽性；M3的早幼粒細胞含大量顆粒，故常呈強陽性。單核細胞MPO多為陰性或弱陽性；紅系、巨核系及淋巴母細胞則為陰性。 CAE（chloroacetate esterase，氯乙酸酯酶）又稱特異性酯酶（specific esterase），主要支持粒系分化，可與MPO一起作為粒系來源的證據。M6與M7通常為CAE陰性。 NSE（nonspecific esterase，非特異性酯酶）主要支持單核系分化，常用受質為α-naphthyl acetate或α-naphthyl butyrate（ANBE）。單核細胞的NSE反應呈瀰漫強陽性，且可被氟化鈉（NaF）抑制，是辨識單核系的重要特性。 最重要的判讀組合如下： MPO強陽性、CAE陽性、NSE陰性：偏向M1～M3等粒系白血病。 MPO陰性或弱陽性、NSE強陽性：偏向M5單核細胞白血病。 MPO／CAE與NSE／ANBE同時陽性：偏向M4粒－單核細胞白血病。 MPO、CAE、NSE皆陰性：需再看PAS、TdT及免疫標記，區分M0、M6、M7或ALL。 三、M5急性單核細胞白血病的辨識 FAB分類中屬於單核球系列的疾病是M5（M4則為粒系與單核系混合）。M5可再分為M5a（單核母細胞為主、分化差）與M5b（可見前單核細胞與單核細胞、分化較好）。 典型表現為：NSE或ANBE強陽性（可被NaF抑制），MPO陰性或弱陽性；免疫標記可見CD11c、CD14、CD36、CD64，並可有溶菌酶（lysozyme）升高。臨床上，單核細胞浸潤組織常造成牙齦腫脹、皮膚浸潤。 當抹片的MPO染色幾乎無陽性顆粒，而NSE染色呈大量瀰漫陽性時，應判讀為M5，而非M3（MPO強陽性）或ALL（MPO、NSE均陰性）。 四、M4急性粒－單核細胞白血病的雙系列表現 M4同時具有粒系及單核系分化，因此可見兩套化學染色反應： 粒系部分：MPO、CAE陽性。 單核系部分：NSE、ANBE陽性。 若患者有高白血球、發燒、出血點及牙齦腫脹，且周邊或骨髓細胞同時呈MPO、CAE及ANBE陽性，應優先考慮M4。M4與M5都可能有牙齦腫脹，MPO／CAE是否同時陽性是兩者的重要鑑別點：M4兩套皆陽性，M5以NSE為主、MPO／CAE陰性或弱陽性。 五、M6急性紅血球白血病的化學與免疫特徵 M6的典型化學組合是： PO／MPO陰性：不支持粒系分化。 CAE陰性：不支持粒系分化。 PAS呈瀰漫性強陽性：異常紅系前驅細胞（紅血球母細胞）的PAS反應可呈瀰漫或粗塊狀強陽性；正常紅血球母細胞PAS為陰性。 TdT陰性：不支持淋巴母細胞性ALL。 免疫表型方面，紅系前驅細胞表現glycophorin A（CD235a），亦可見CD71（運鐵蛋白受體）等。凡題目出現「PO陰性、CAE陰性、PAS瀰漫強陽性、TdT陰性」或「glycophorin陽性」，答案即指向M6。 六、M7急性巨核母細胞白血病的免疫標記 M7的母細胞在光學顯微鏡下常難以辨認，MPO、CAE均陰性，確認主要依靠巨核系（血小板膜糖蛋白）標記： CD41：GPIIb（GPIIb／IIIa複合體）。 CD61：GPIIIa。 CD42b：GPIb，亦為巨核系標記。 因此，CD41與CD61陽性高度支持M7。由於M7的MPO同樣陰性，不能只因MPO陰性就判定為M0，須以免疫分型證實巨核系來源。 七、與ALL的鑑別 項目 ALL（L1、L2） M5 M6 MPO 陰性 陰性或弱陽性 陰性 NSE 陰性（或僅點狀） 瀰漫強陽性 不具判讀意義 PAS 粗塊狀陽性 弱陽性或細顆粒狀 瀰漫強陽性 TdT 陽性 陰性 陰性 常考陷阱 把NSE與CAE混為一談：CAE是特異性酯酶，標記粒系；NSE是非特異性酯酶，標記單核系且可被NaF抑制。 看到MPO陽性就直接選M3：M4也有MPO陽性；若同時有ANBE／NSE陽性，表示尚有單核系分化，應選M4。 看到NSE陽性就直接選M4：若NSE強陽性而MPO陰性或弱陽性，較支持M5；M4需MPO／CAE與NSE／ANBE兩套反應同時陽性。 問「單核球系列」卻選M4或M1：FAB中純單核球系列為M5；M1為粒系，M7為巨核系，ALL L2為淋巴系。 MPO陰性就選ALL：M5、M6、M7與M0也可能MPO陰性，須搭配NSE、PAS、TdT及免疫標記判斷。 把M6當成MPO陽性AML：紅系白血病為MPO、CAE陰性，PAS瀰漫強陽性及glycophorin陽性才是重點。 把M7誤認為M0：M0缺乏明確系列特徵；M7有CD41、CD61等巨核系標記可證實。 誤記紅系與巨核系標記：glycophorin A對應M6；CD41、CD61對應M7，不可互換。其他常見干擾選項如CD53（泛白血球）、CD23、CD25（IL-2受體）、ICAM-1（CD54）、DAF（CD55）、CEA，都不是紅系或巨核系的特異標記。 僅依牙齦腫脹判斷亞型：牙齦腫脹可見於M4、M5等有單核系浸潤的AML，仍須配合MPO、CAE、NSE判斷是M4或M5。 忽略TdT的意義：ALL的TdT通常陽性；PO、CAE均陰性時，若PAS瀰漫強陽性且TdT陰性，支持M6而非ALL。 記憶口訣 粒系看MPO、CAE；單核看NSE、ANBE（氟化鈉抑制）。 雙套染色是M4，單核強陽是M5；紅系PAS瀰漫加glycophorin（M6）；巨核CD41加CD61（M7）。