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凝血活化與可溶性纖維蛋白

科目:臨床血液學與血庫學|題數:5
凝血活化與可溶性纖維蛋白
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建立於 2026年10月29日

學習重點 凝血酶切割纖維蛋白原,釋出纖維蛋白肽 A(fibrinopeptide A, FPA)與纖維蛋白肽 B,剩下的部分成為纖維蛋白單體(fibrin monomer)。FPA 是凝血系統活化最直接的指標。 纖維蛋白單體會與纖維蛋白原結合,形成可溶性纖維蛋白單體複合物(SFMC)。它也可被 Factor XIIIa 作用而交聯。單體增加代表凝血活化,不代表纖維蛋白溶解(fibrinolysis)活躍。 硫酸魚精蛋白稀釋試驗(protamine sulfate dilution test, PSDT)主要偵測纖維蛋白單體,反應稱為副凝固(paracoagulation),也可應用於肝素監測。它不能偵測晚期纖維蛋白降解產物。 乙醇凝膠試驗、PSDT、D-dimer 試驗都與纖維蛋白生成或降解產物的檢測有關。尿素溶解試驗是 Factor XIII 缺乏的篩檢,與 FDP 檢測無關。 核心觀念 一、凝血酶切割纖維蛋白原後的變化 凝血酶從纖維蛋白原的 Aα 鏈與 Bβ 鏈 N 端切下纖維蛋白肽 A及纖維蛋白肽 B,剩餘部分成為纖維蛋白單體。之後依序發生兩步: 纖維蛋白單體自行聚合成纖維絲。這時的聚合物仍不穩定。 活化的因子 XIII(Factor XIIIa,一種轉麩醯胺酶)將纖維蛋白共價交聯,形成穩定的血塊。 各步驟的負責者要分清楚: 凝血酶:把纖維蛋白原轉變為纖維蛋白單體,同時釋出 FPA、FPB。凝血酶也會活化 Factor XIII。 聚合作用:單體之間互相結合成纖維絲。 Factor XIIIa:以纖維蛋白(單體及其聚合物)為受質進行交聯。所以「纖維蛋白單體可被 Factor XIIIa 作用」是正確敘述。Factor XIIIa 不負責製造單體。 凝血活化時若生成大量纖維蛋白單體,單體會與尚未被切割的纖維蛋白原結合,形成可溶性纖維蛋白單體複合物(soluble fibrin monomer complex, SFMC)。這種複合物溶在血漿中,不會立即形成血塊。血中出現 SFMC,表示有凝血酶持續生成、纖維蛋白原正被消耗,典型見於 DIC。 二、各種指標的意義比較 指標 形成或來源 主要臨床意義 纖維蛋白肽 A(FPA) 凝血酶切割纖維蛋白原時釋出 直接反映凝血酶作用,是凝血系統活化最適合的指標。半衰期很短,代表「當下」的活化 纖維蛋白單體/SFMC 凝血酶作用的產物,可與纖維蛋白原結合成複合物 反映凝血酶生成與凝血活化,見於 DIC 等消耗性凝血狀態。不代表纖維蛋白溶解 纖維蛋白原降解產物(fibrinogen degradation product) 纖維蛋白溶酶(plasmin)直接分解纖維蛋白原 反映纖維蛋白溶解,例如原發性纖溶。不需要經過凝血,所以不是凝血活化的指標 早期纖維蛋白(原)降解產物(如 fragment X、Y) plasmin 分解初期的大分子片段 分子較大,仍可與纖維蛋白單體形成複合物 晚期纖維蛋白降解產物(fragment D、E)/D-dimer plasmin 進一步分解。D-dimer 只來自已交聯的纖維蛋白 D-dimer 證明曾有凝血酶生成、Factor XIIIa 交聯,之後又被溶解(繼發性纖溶) 選擇凝血活化指標時,看該物質是否由凝血酶作用直接產生: FPA 符合。 纖維蛋白原降解產物是 plasmin 的產物。 組織型纖維蛋白溶酶原活化劑(tPA)與 plasminogen 屬於纖維蛋白溶解系統。 蛋白 C(protein C)是天然抗凝血因子。 以上後三類都不能代表凝血活化。 三、硫酸魚精蛋白稀釋試驗(PSDT) 主要偵測對象:纖維蛋白單體,以及含單體的可溶性複合物(SFMC)。它不是用來偵測 Factor XIII、plasminogen 或 tPA 的試驗。 原理:在病人血漿中加入不同稀釋濃度的硫酸魚精蛋白。魚精蛋白使可溶性複合物解離,釋出的纖維蛋白單體自行聚合,出現纖維絲、凝膠或沉澱,即為陽性。所以「纖維蛋白單體可被 protamine sulfate 沉澱」是正確敘述。 副凝固(paracoagulation):沒有加入凝血酶,卻因為血漿中已存在的纖維蛋白單體被釋出並聚合,而出現類似凝固的現象。PSDT 與乙醇凝膠試驗都屬於副凝固試驗。 能測與不能測: 大分子的早期降解產物(如 fragment X)可參與複合物,因此 PSDT 與纖維蛋白(原)降解產物的檢測有關。 晚期降解產物(fragment D、E)分子小,無法形成可被魚精蛋白沉澱的複合物。所以 PSDT 不能偵測晚期纖維蛋白降解產物。晚期產物要用 D-dimer 等免疫方法測定。 肝素相關應用:魚精蛋白帶強正電,能與肝素結合並中和它,因此可用於肝素治療的監測與肝素中和。這是正確敘述,但不是本試驗偵測纖維蛋白單體的原理。 四、相關檢驗的區別 檢驗 偵測對象 與 FDP 檢測的關係 硫酸魚精蛋白稀釋試驗 纖維蛋白單體/SFMC(含早期降解產物的複合物) 有關。副凝固試驗,但不能測晚期 FDP 乙醇凝膠試驗(ethanol gelation test) 以乙醇使可溶性纖維蛋白單體複合物解離後形成凝膠 有關。同屬副凝固試驗,敏感度較 PSDT 低,偽陽性較少 D-dimer 試驗 交聯纖維蛋白被 plasmin 分解後的 D-dimer 有關。是晚期纖維蛋白降解產物的專一指標 尿素溶解試驗(urea solubility test) 血塊置於 5 M 尿素中是否溶解 無關。用於篩檢 Factor XIII 缺乏:未交聯的血塊會溶於尿素,正常交聯的血塊不溶 常考陷阱 「纖維蛋白單體增加表示 fibrinolysis 活躍進行」是錯的。單體是凝血酶的產物,代表凝血活化。plasmin 的產物才是 FDP 與 D-dimer。 「PSDT 可偵測晚期纖維蛋白降解產物」是錯的。PSDT 偵測的是纖維蛋白單體(及含早期大分子片段的複合物)。晚期 fragment D、E 不會被魚精蛋白沉澱,要看 D-dimer。 PSDT 的「副凝固」與「可監測肝素治療」都是正確敘述,不要誤判為錯誤選項。 Protamine sulfate test 的偵測對象是 fibrin monomer。不要被 Factor XIII、plasminogen、tPA 等選項混淆。 尿素溶解試驗是 Factor XIII 的篩檢,與 FDP 無關。不要因為名稱有「溶解」就聯想到纖維蛋白溶解。乙醇凝膠試驗、PSDT、D-dimer 都和 FDP 檢測有關。 Factor XIIIa 與纖維蛋白單體的關係:「單體可被 Factor XIIIa 作用」是正確敘述,因為單體是交聯的受質。製造單體的是凝血酶,不是 Factor XIIIa。 「纖維蛋白單體會與纖維蛋白原結合形成複合物」是正確敘述。這就是 SFMC,也是副凝固試驗的偵測基礎。 凝血活化的最佳指標選 FPA,不選纖維蛋白原降解產物。後者可由 plasmin 直接分解纖維蛋白原產生,不需要凝血。tPA、plasminogen 屬纖溶系統,蛋白 C 屬抗凝系統,都不是答案。 區分纖維蛋白原降解產物與纖維蛋白降解產物。前者來自纖維蛋白原(原發性纖溶)。D-dimer 只來自交聯後的纖維蛋白(繼發性纖溶)。 記憶口訣 「凝血酶切出 FPA,單體抱住纖維原;魚精、酒精拆開抱,副凝固裡見單體。」 「單體看凝血,FDP 看溶解;D-dimer 要交聯,晚期 PSDT 抓不到。」 「尿素溶血塊,查的是十三。」尿素溶解試驗查的是 Factor XIII,與 FDP 無關。

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  1. 59.Protamine sulfate test主要用來偵測下列何者? (A)Fibrin monomer (B)Factor XIII (C)Plasminogen (D)Tissue type plasm...
  2. 58.有關fibrin monomer之敘述,下列何者錯誤? (A)會與fibrinogen結合形成複合物 (B)Fibrin monomer增加表示fibrinolysis活躍...
  3. 56 下列有關 protamine sulfate dilution test 之敘述,何者最為錯誤? (A)可以偵測纖維蛋白單體(fibrin monomer) (B)可以偵...
  4. 56 下列何者與檢測纖維蛋白裂解產物(fibrin degradation product)無關? (A) ethanol gelation test (B) D-dimer test (C) u...
  5. 60 血液中出現下列何者,最適合當作血液凝固系統活化之指標? (A)纖維蛋白原裂解產物(fibrinogen degradation product) (B)...