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學習重點 先判斷延長的是 PT、APTT，或兩者同時延長，再對照凝血因子所在的路徑。 PT 主要評估外在路徑與共同路徑；APTT 主要評估內在路徑與共同路徑。 TT 觀察纖維蛋白原轉換為纖維蛋白的過程，因此多數單一凝血因子缺乏時 TT 正常。只有肝素、直接凝血酶抑制劑、纖維蛋白原缺乏或功能異常等情況，才會明顯延長。 凝血篩檢正常不代表沒有出血疾病。凝血因子 XIII 缺乏、血小板功能異常及部分 vWD，都可能在 PT、APTT 正常時出血。 APTT 延長不等於出血。狼瘡性抗凝血素通常造成血栓，而不是出血；Factor XII 缺乏的 APTT 可以極度延長，但通常不出血。 核心觀念 一、PT、APTT 與凝血路徑的關係 檢驗主要評估範圍相關因子 PT外在路徑＋共同路徑VII，以及 X、V、II、纖維蛋白原 APTT內在路徑＋共同路徑XII、XI、IX、VIII，以及 X、V、II、纖維蛋白原 TT纖維蛋白原轉換為纖維蛋白的最後階段纖維蛋白原、凝血酶；受肝素或直接凝血酶抑制劑影響 共同路徑因子缺乏時，通常會使 PT 與 APTT 同時延長。因此 Factor V、Factor X、Factor II 或纖維蛋白原缺乏，不會呈現「PT 正常、只有 APTT 延長」的型態。Factor V、X、II 缺乏不影響纖維蛋白原本身，所以 TT 正常。 二、典型凝血檢驗型態 檢驗型態常見原因判讀重點 PT 正常、APTT 延長VIII（血友病 A）、IX（血友病 B）、XI（血友病 C）、XII 缺乏；後天血友病（VIII 抑制物）；肝素；部分 vWD；狼瘡性抗凝血素內在路徑異常。真正的凝血因子缺乏通常會出血；XII 缺乏不出血；狼瘡性抗凝血素反而常伴血栓 PT 延長、APTT 正常VII 缺乏、Factor VII inhibitor、早期維生素 K 缺乏或抗凝血劑 warfarin 初期、早期肝病、部分纖維蛋白原功能異常（dysfibrinogenemia）外在路徑異常的典型型態 PT、APTT 均延長X、V、II 或纖維蛋白原缺乏；V＋VIII 合併缺乏；嚴重維生素 K 缺乏；DIC；嚴重肝病共同路徑異常或多因子異常 PT、APTT、TT 均正常但出血XIII 缺乏、血小板功能異常（thrombocytopathies）、部分 vWD正常篩檢不能排除出血疾病 TT 明顯延長肝素污染、直接凝血酶抑制劑、纖維蛋白原缺乏或功能異常纖維蛋白原濃度正常時，應優先懷疑檢體受肝素污染 三、內在路徑因子與出血表現 Factor VIII 缺乏即血友病 A，Factor IX 缺乏即血友病 B，兩者典型上都是 PT 正常、APTT 延長、TT 正常、出血時間正常。Factor XI 缺乏又稱血友病 C，也主要呈現孤立性 APTT 延長，出血程度通常較輕且個別差異大。 Factor XII 缺乏的典型結果為 PT 正常、APTT 延長（常非常明顯）、TT 正常。由於體內凝血主要由組織因子啟動，患者通常沒有明顯出血表現，因此「拔牙時常大量出血」並不符合其表現。 若 PT 正常而 APTT 極度延長，應考慮血友病 A、血友病 C 或 Factor XII 缺乏。Factor X 缺乏一定會使 PT 延長，因此最不符合這種型態。 四、共同路徑因子缺乏 Factor V 缺乏的結果為 PT 延長、APTT 延長、TT 正常、出血時間正常。Factor V 與 Factor VIII 合併缺乏時，因為有 Factor V 參與，所以結果同樣是 PT、APTT 延長，TT 正常，出血時間正常。 Factor X 缺乏的結果為 PT 延長、APTT 延長、TT 正常。先天性 Factor X 缺乏屬體染色體隱性遺傳；嚴重型患者可出現類似血友病的出血症狀。由於 Factor X 不影響血小板功能，出血時間正常。它與典型血友病最大的差異在於：Factor X 位於共同路徑，所以 PT 也會延長。 五、TT 與肝素污染 若出現 PT 正常、APTT 延長、TT 極度延長（例如 >150 秒）、纖維蛋白原正常，最可能是檢體受肝素污染，例如由留置導管抽血。肝素增強抗凝血酶的作用，會抑制凝血酶及 Xa，因此 APTT 與 TT 對肝素都很敏感，PT 則較不敏感。 vWD 與血友病 A 不影響 TT；Factor II 缺乏會使 PT 延長，且 TT 正常。纖維蛋白原濃度正常，也不支持低纖維蛋白原血症。 六、出血疾病與血栓疾病的區別 Factor V Leiden 會產生活化蛋白 C 抵抗，屬於血栓傾向疾病，凝血因子含量正常，因此一般 APTT 正常。相對地，後天血友病、遺傳性血友病及抗磷脂症候群（含狼瘡性抗凝血素）都常使 APTT 延長。 狼瘡性抗凝血素會在試管中干擾磷脂質，使 APTT 延長，但患者在體內較容易發生動脈或靜脈血栓。因此，病人若有出血傾向而 PT、APTT 都正常，狼瘡性抗凝血素最不符合：它不會讓 APTT 正常，也通常不會造成出血。 DIC 會大量消耗凝血因子與血小板，常使 PT、APTT 均異常。血栓性血小板減少性紫斑症（TTP）的主要問題是血小板微血栓與血小板減少，因此 PT、APTT 通常正常。血友病 A 只會使 APTT 延長，Factor V Leiden 則兩者皆正常。 七、vWD、血小板疾病與 Factor XIII 缺乏 vWD 主要影響血小板黏附，並可能伴隨 Factor VIII 降低，因此常見出血時間延長。APTT 可正常或延長，但 PT 正常，所以 vWD 不會使 PT 與 APTT 同時延長。血小板功能異常也可在 PT、APTT 正常時出血。 Factor XIII 負責纖維蛋白交聯，使血塊穩定。PT、APTT、TT 的判讀終點都是「纖維蛋白凝塊形成」，不需要交聯，所以 Factor XIII 缺乏時三者均正常；患者則可能出現延遲性出血與傷口癒合不良。 八、維生素 K、肝病、纖維蛋白原異常與抗凝血酶 維生素 K 缺乏會影響 II、VII、IX、X。由於 VII 的半衰期最短，所以 PT 會先延長；缺乏較嚴重時，APTT 也會延長，因此可出現 PT、APTT 同時延長。肝病會使多種凝血因子合成減少，早期常以 PT 延長為主，之後 APTT 也可能延長。纖維蛋白原功能異常常使 TT 延長，也可能以 PT 延長、APTT 正常表現。 抗凝血酶是抑制凝血的蛋白。抗凝血酶上升不會造成出血傾向與 PT 延長；臨床上重要的是抗凝血酶缺乏，這會增加血栓風險。 常考陷阱 看到 APTT 延長就直接選血友病。先看 PT 與 TT：PT 也延長時，應考慮共同路徑因子；TT 延長時，應考慮肝素或纖維蛋白原異常。 把 Factor X、V 當成內在路徑因子。它們位於共同路徑，缺乏時 PT、APTT 都會延長。「PT 正常、APTT 延長」或「APTT 正常」的選項都是錯的。 Factor X、V 缺乏的選項寫成 TT 延長。這兩種缺乏都不影響纖維蛋白原，TT 正常。 PT 正常、APTT 延長時，選 VII、X、XIII 缺乏。VII 缺乏只會使 PT 延長，X 缺乏會使兩者都延長，XIII 缺乏則兩者都正常。正確答案是 VIII、IX（或 XI、XII）。 誤認 Factor XII 缺乏會大量出血。Factor XII 缺乏時 APTT 延長，但典型上不造成出血。 誤認 APTT 延長一定代表出血。狼瘡性抗凝血素、抗磷脂症候群常伴血栓；Factor V Leiden 雖然是血栓疾病，但 APTT 正常。 誤認 PT、APTT 正常就沒有出血疾病。Factor XIII 缺乏、血小板功能異常及部分 vWD 都可能在凝血篩檢正常時出血。 忽略 TT 與纖維蛋白原的線索。若 PT 正常、APTT 延長、TT 極度延長，而纖維蛋白原正常，應優先考慮肝素污染，而不是 vWD、血友病或 Factor II 缺乏。 把凝血因子缺乏與出血時間延長畫上等號。Factor V、X、VIII、IX 等缺乏時出血時間正常；出血時間延長主要見於血小板功能異常與 vWD。 把 DIC 與 TTP 混淆。DIC 會消耗凝血因子，使 PT、APTT 均異常；TTP 的 PT、APTT 通常正常。 vWD 被當成 PT、APTT 同時延長的原因。vWD 的 PT 正常；Factor V、X 缺乏及維生素 K 缺乏才會使兩者同時延長。 「PT 延長、APTT 正常」的原因誤選抗凝血酶上升。Factor VII inhibitor、dysfibrinogenemia、肝病都符合這種型態；抗凝血酶上升則不符合。 記憶口訣 PT 看外在（VII），APTT 看內在（XII、XI、IX、VIII），TT 看最後變纖維；共同（X、V、II、I）壞，兩項一起長。 VII 單 PT；VIII、IX、XI、XII 單 APTT；X、V、II、纖維蛋白原，PT、APTT 一起長。 XII 長而不流血，LA 長反而栓；TT 爆表、纖維正常，先想肝素污染。