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學習重點 APTT混合試驗是將病人血漿與正常血漿混合，比較「立即」與「37℃孵育1～2小時後」的APTT，用來區分凝血因子缺乏、時間依賴性抑制物（典型為第八因子抗體）與立即作用型抑制物（狼瘡抗凝物、肝素）。 口訣式判讀：立即矯正＋孵育後仍矯正＝因子缺乏；立即矯正＋孵育後再延長＝slow-acting（時間依賴性）抑制物，最常見為第八因子抗體；立即就不能矯正＝立即作用型抑制物，如LA或肝素。 狼瘡抗凝物（LA）與後天性A型血友病都和抗體有關。LA是抗磷脂抗體，屬體外效應，臨床上不出血、反而易血栓。後天性A型血友病是抗第八因子的自體抗體，臨床上會出血。 吸附血漿（BaSO₄或Al(OH)₃吸附）會移除維生素K依賴因子（II、VII、IX、X），保留I、V、VIII、XI、XII、XIII。 老化血清經凝固與存放後，缺乏凝血時被消耗的I、II、V、VIII，保留VII、IX、X、XI、XII。兩者搭配PT、APTT，就能推出缺乏哪個因子。 核心觀念 一、APTT混合試驗的判讀 病人血漿與正常血漿通常以1：1混合。正常血漿約可提供50%的各凝血因子，已足以讓APTT回到參考區間。因此只要是單純因子缺乏，混合後就會被矯正。抑制物則會連正常血漿中的因子一起抑制，因此不能矯正，或矯正後又變長。 判讀時要看兩件事：立即混合是否回到參考區間，以及孵育後是否再延長。若立即混合的結果落在參考上限附近（例如參考範圍35～45秒、立即測得45秒），應視為已矯正。孵育後明顯延長，就是時間依賴性抑制物的特徵。 檢體狀況立即混合37℃孵育1～2小時後判讀重點 凝血因子缺乏（如VIII、IX、XI、XII缺乏）矯正仍維持矯正正常血漿補足缺乏的因子 第八因子抑制物（後天性A型血友病、血友病A病人產生的抗體）矯正或接近正常明顯再延長slow-acting、時間與溫度依賴性抗體，需孵育才能充分中和第八因子 狼瘡抗凝物（LA）不能矯正仍延長，與立即結果相近立即作用型，干擾試劑中的磷脂 肝素（heparin）不能矯正仍不能矯正藥物經antithrombin立即抑制凝血酶與Xa；TT延長，可用肝素中和確認 維生素K缺乏時，II、VII、IX、X因子都減少，表現為PT（先）及APTT延長。由於屬於因子缺乏，混合後會被矯正，不會出現孵育後才延長的型態。 二、狼瘡抗凝物與後天性A型血友病的比較 比較項目狼瘡抗凝物（LA）後天性A型血友病 抗體標的抗磷脂抗體（針對磷脂－蛋白複合體，如β2-glycoprotein I、prothrombin）抗第八凝血因子的自體抗體（IgG） 臨床表現通常不出血，反而與靜脈或動脈血栓、反覆流產有關（抗磷脂症候群）出血，常為皮下大片瘀斑、肌肉及黏膜出血。關節出血較先天性血友病少見 好發族群或相關情況自體免疫疾病（如SLE）、感染、藥物，也可見於無症狀者老年人、產後婦女、自體免疫疾病、惡性腫瘤 PT／APTTAPTT延長為主，PT通常正常或僅輕度延長單獨APTT延長，PT正常 混合試驗立即不能矯正，非時間依賴性立即可能矯正，孵育後再延長（時間依賴性） 確認試驗磷脂依賴性試驗（如dRVVT、LA-sensitive APTT），加入過量磷脂後縮短即可確認第八因子活性明顯降低，以Bethesda assay測抑制物效價 LA所造成的APTT延長是試管內的磷脂干擾。在體內它並不妨礙止血，反而促進血栓。因此「病人無出血症狀，但APTT延長」時，應優先想到LA。 三、無出血卻APTT延長，及其他因子的表現 無出血、APTT延長：LA，或接觸因子（XII、prekallikrein、HMWK）缺乏。 第九因子嚴重缺乏（血友病B）：APTT延長、PT正常，臨床會出血，混合試驗可矯正。 第七因子缺乏：只有PT延長，APTT正常。 第十三因子缺乏：PT、APTT都正常，但會延遲性出血。需以5 M尿素（或1%單氯醋酸）血塊溶解試驗篩檢。 四、吸附血漿與老化血清的因子組成 吸附血漿（adsorbed plasma）：以BaSO₄或Al(OH)₃處理正常血漿。維生素K依賴因子帶有γ-羧基麩胺酸，可結合鋇或鋁鹽而被吸附移除，因此吸附血漿不含II、VII、IX、X。纖維蛋白原與V、VIII、XI、XII、XIII則被保留。 老化血清（aged serum）：血液凝固後取血清，再放置一段時間。凝固過程中，纖維蛋白原、凝血酶原（II）、V、VIII被消耗或破壞，因此老化血清缺I、II、V、VIII。VII、IX、X、XI、XII仍存在。所以老化血清中比正常血漿明顯減少的是第二因子，而第七、十、十一因子仍在。 試劑含有（可提供矯正）不含記法 正常血漿全部因子—— 吸附血漿I、V、VIII、XI、XII、XIIIII、VII、IX、X吸走維生素K依賴因子 老化血清VII、IX、X、XI、XIII、II、V、VIII凝固時消耗掉的因子 五、以矯正結果鑑別因子缺乏 先用PT、APTT判斷缺乏的因子落在哪一條途徑，再看吸附血漿與老化血清能否矯正。「能矯正」代表該試劑含有病人缺乏的因子。 缺乏因子PTAPTT吸附血漿矯正老化血清矯正 I（纖維蛋白原）延長延長可否 II延長延長否否 V延長延長可否 VII延長正常否可 VIII正常延長可否 IX正常延長否可 X延長延長否可 XI、XII正常延長可可 PT、APTT都延長，吸附血漿可矯正：第五因子缺乏。II、VII、X已被吸附移除，不能由吸附血漿矯正。 PT、APTT都延長，老化血清可矯正：第十因子缺乏。第五因子與纖維蛋白原缺乏都不能被老化血清矯正。 PT正常、APTT延長，吸附血漿可矯正、老化血清不能：第八因子缺乏（血友病A）。 PT正常、APTT延長，老化血清可矯正、吸附血漿不能：第九因子缺乏（血友病B）。 常考陷阱 「立即混合正常，就是因子缺乏」：還要看孵育後的結果。立即矯正、孵育後再延長，是slow-acting抑制物（第八因子抗體），不是因子缺乏。 把孵育後延長歸給LA或肝素：LA與肝素都是立即作用型，立即混合就不能矯正。「先正常、後延長」才是第八因子抗體。 以為立即值「剛好在參考上限」不算矯正：落在參考區間內即視為矯正，重點是孵育後明顯再延長。 「LA會造成出血」：LA臨床上不出血，反而易血栓。後天性A型血友病才出血。 「兩者混合試驗表現相同」：LA立即不矯正、非時間依賴性。後天性A型血友病為時間依賴性，孵育後延長。 「兩者都以Bethesda assay確認」：Bethesda是測第八因子抑制物效價。LA要用磷脂依賴性試驗（如dRVVT）確認。 「無出血的APTT延長選嚴重第九因子缺乏」：嚴重IX缺乏會出血。第七因子缺乏不延長APTT；第十三因子缺乏不影響PT與APTT。 記反吸附血漿與老化血清：吸附血漿缺的是II、VII、IX、X，含V、VIII。老化血清缺的是I、II、V、VIII，含VII、IX、X。 「吸附血漿缺第十一或十二因子」：錯，XI、XII不是維生素K依賴因子，仍保留在吸附血漿中。 「老化血清中減少的是VII、X或XI」：錯，這些因子都還在。被消耗而明顯減少的是II（以及I、V、VIII）。 PT、APTT都延長的選項混淆：老化血清可矯正的是X，不是V或纖維蛋白原。吸附血漿可矯正的是V，不是II、VII、X。 記憶口訣 「立即正、孵育長，八號抗體在作怪；立即就不正，狼瘡或肝素。」 「狼瘡不出血、反血栓；後天A血友、會出血。」 「吸附吸走K（2、7、9、10），留下五八；老血用掉1、2、5、8，留下7、9、10。」 「兩長吸附救，就是五；兩長老血救，就是十；只APTT長，吸附救、老血不救，就是八。」