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學習重點 DIC是全身性凝血過度活化，並伴隨繼發性纖溶亢進的消耗性凝血病變。微血管內的纖維蛋白沉積（栓塞）與出血可以同時發生。 典型檢驗模式是「消耗＋降解」。消耗端可見血小板減少，PT、APTT、TT延長，纖維蛋白原與凝血因子（包括factor VIII）下降。降解端可見D-dimer、FDP上升。凝血酶生成標記（F1＋2、FPA、TAT）也會上升。 DIC中纖溶系統是活化的，不是被抑制。FDP會干擾血小板功能，因此血小板功能受抑制。抗凝蛋白（protease inhibitor）因消耗而減少。 敗血症相關的消耗性凝血病變：治療根本是控制感染。考試中可「有效治療」的選項是activated protein C。 血品補充：新鮮冷凍血漿（FFP）補凝血因子，冷凍沉澱品補纖維蛋白原。冷凍血漿與全血都不是正確選擇。 核心觀念 一、DIC的病理機轉：凝血活化 → 消耗 → 繼發性纖溶 敗血症、組織損傷、產科併發症或惡性腫瘤會釋放組織因子，活化外源性凝血途徑，使凝血酶大量生成。急性前骨髓性白血病（APL，AML M3）的顆粒也有促凝物質，是DIC的常見病因。凝血酶把纖維蛋白原轉成纖維蛋白，在微血管內形成纖維蛋白與血小板血栓，造成器官缺血。 接著血小板、纖維蛋白原與凝血因子（如factor V、VIII）持續被消耗。同時plasmin被活化，分解纖維蛋白與纖維蛋白原，產生FDP與D-dimer，形成繼發性纖溶亢進。大量FDP會干擾纖維蛋白聚合，並抑制血小板功能，使出血更嚴重。 DIC的生理變化可整理如下： 凝血系統過度活化 纖溶功能活化（不是受抑制） 血小板數量減少且功能受抑制 出血與栓塞同時存在 二、早期與非代償性DIC的表現 DIC的臨床與病理表現包括： 出血傾向，如皮膚瘀斑、注射部位滲血 嚴重血小板缺乏 微血管內纖維蛋白沉積 纖維蛋白原因被大量轉換與分解而下降，「fibrinogen上升」不是DIC的表現。進入非代償期後，消耗速度超過肝臟與骨髓的補充能力，PT、APTT、TT延長及纖維蛋白原減少會更明顯。 三、實驗室檢驗整理 檢驗項目DIC變化意義 血小板數量下降形成微血栓而消耗 PT、APTT延長凝血因子消耗 Thrombin time（TT）延長纖維蛋白原減少，加上FDP干擾纖維蛋白聚合 纖維蛋白原下降被轉換成纖維蛋白並遭plasmin分解 Factor V、VIII活性下降屬消耗性凝血因子 D-dimer、FDP上升纖維蛋白（D-dimer為交聯纖維蛋白）被分解，是DIC最重要的參考指標 Prothrombin fragment 1＋2（F1＋2）上升prothrombin活化成thrombin時釋出 Fibrinopeptide A（FPA）上升thrombin切割纖維蛋白原時釋出 Thrombin-antithrombin complex（TAT）上升凝血酶生成並與antithrombin結合 Antithrombin、protein C等protease inhibitor下降被消耗或生成減少 可溶性纖維蛋白單體複合物陽性以ethanol gelation test或protamine sulfate test偵測 四、DIC鑑別試驗與非相關試驗 適用於DIC的試驗： D-dimer、FDP 纖維蛋白原、血小板數 PT、APTT、TT F1＋2、FPA、TAT Ethanol gelation test（偵測可溶性纖維蛋白單體複合物，屬DIC的副凝固試驗） 尿素溶解試驗（urea solubility test）是把血塊放入5M尿素中，觀察是否溶解，用來篩檢factor XIII缺乏。它與DIC診斷無關。 其他與DIC無關的項目：C reactive protein屬發炎指標，cold agglutinin屬冷凝集素相關溶血，兩者都不能作為DIC的參考。 五、微血管病性溶血 微血管中的纖維蛋白網會切割紅血球，造成微血管病性溶血性貧血，相關變化如下： 周邊抹片出現紅血球碎片（schistocytes，fragmented RBC） 乳酸去氫酶（LDH）上升 網狀紅血球上升（骨髓代償） Haptoglobin下降（與游離血紅素結合後被清除） 大量標靶紅血球（target cells）見於肝病、地中海型貧血、血紅素病變或脾臟切除後，不是DIC的表現。 六、敗血症合併DIC與activated protein C 敗血症時，內毒素與發炎細胞激素會誘發組織因子表現，並傷害血管內皮，使protein C系統與antithrombin等天然抗凝機制被消耗而減弱。常見凝血異常包括： 血小板減少 PT延長 FDP增加 Protease inhibitor減少（不是增加） Activated protein C（APC）能分解factor Va與factor VIIIa，降低凝血酶生成，也具抗發炎作用，因此是考試中治療敗血症引發消耗性凝血病變的正解。Factor VII、prothrombin、fibrinogen屬補充凝血原料，無法阻斷凝血過度活化，甚至可能加重血栓。臨床上仍以控制感染及支持療法為根本。 七、DIC的血品治療 血品主要成分用於DIC 新鮮冷凍血漿（FFP）所有凝血因子，包括不穩定的factor V、VIII適用：補充消耗的凝血因子 冷凍沉澱品纖維蛋白原、factor VIII、vWF、factor XIII、fibronectin適用：補充纖維蛋白原 冷凍血漿只含穩定凝血因子，缺乏足量factor V、VIII不適合作為DIC的補充選擇 全血紅血球與血漿，凝血因子與血小板功能不足非DIC的治療血品 血小板濃厚液血小板依血小板數量與出血情形輔助使用 常考陷阱 「纖維蛋白溶解功能受到抑制」：錯。DIC是繼發性纖溶亢進，所以D-dimer、FDP上升。 「血小板功能受抑制」：是DIC的變化，FDP會干擾血小板功能，不要誤判為錯誤敘述。 「出血與栓塞可同時發生」：正確，這是DIC的核心特徵。 方向題：DIC中只有「降解產物」與「凝血活化標記」上升，消耗品與抑制物下降。 上升：D-dimer、FDP、F1＋2、FPA、TAT 下降：fibrinogen、血小板、factor VIII、protease inhibitor 以下寫法都是錯的：fibrinogen上升、血小板上升、D-dimer下降、F1＋2下降、protease inhibitor增加 「Thrombin time正常」：錯，DIC中TT延長。最能作為DIC參考的是D-dimer上升。 尿素溶解試驗與ethanol gelation test：尿素溶解試驗檢查factor XIII，不是DIC試驗。Ethanol gelation test偵測可溶性纖維蛋白單體，屬DIC試驗。 紅血球型態與溶血指標：DIC見schistocytes，不是大量target cells。溶血時haptoglobin下降，寫上升即錯。LDH與網狀紅血球則上升。 AML合併DIC：factor VIII、血小板、fibrinogen都會下降，D-dimer上升而不會下降。 敗血症DIC治療：選activated protein C，不選factor VII、prothrombin或fibrinogen。 血品組合：選「新鮮冷凍血漿＋冷凍沉澱品」。冷凍血漿缺不穩定因子，全血不適用。 記憶口訣 DIC：「三少兩長一多」 三少：血小板少、纖維蛋白原少、凝血因子少 兩長：PT／APTT長、TT長 一多：D-dimer／FDP多（凝血活化標記F1＋2、FPA、TAT也多） 纖溶「開」不是「關」：血管內堵、血管外漏。 溶血四指標：LDH升、網紅升、碎片增、肝球（haptoglobin）降。 血品：「鮮漿補因子，沉澱補原料」。冷凍血漿、全血都不選。 尿素溶解查十三（factor XIII），不查DIC。