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學習重點 錢串狀排列（rouleaux formation）是紅血球像一疊硬幣般線狀堆疊。原因是血漿蛋白增加，屬於物理性聚集，不是抗原抗體反應造成的真正凝集（agglutination）。 典型原因是高蛋白血症：多發性骨髓瘤（multiple myeloma）、巨球蛋白血症（macroglobulinemia）及 fibrinogen 升高。Multiple myeloma 是最典型的代表疾病。 Spherocytosis、thalassemia、folate deficiency 是紅血球大小或形態的異常，不是 rouleaux 的原因。球形紅血球反而不易堆疊成錢串。 高蛋白血症可在血型定型時造成偽凝集（pseudoagglutination），導致正反定型不一致。解決方法首選生理食鹽水取代法（saline replacement）。 冷凝集素疾病（cold agglutinin disease）是 IgM 抗體造成的真正凝集，不能和 rouleaux 混為一談。 核心觀念 一、錢串狀排列的形成機轉 紅血球表面帶負電荷（主要來自唾液酸），血球之間有靜電排斥力（zeta potential），所以正常情況下會彼此分散。當血漿中帶正電或大分子的蛋白質增加，例如免疫球蛋白與 fibrinogen，會中和或降低紅血球表面的排斥力，雙凹圓盤狀的紅血球便以扁平面相貼，堆疊成線狀或鏈狀，即 rouleaux formation。 這是不需要特異抗原抗體的物理現象。只要把造成問題的血漿蛋白移除（例如以生理食鹽水取代），排列就會分散。Rouleaux 會加快紅血球沉降，所以高蛋白血症常伴隨 ESR 升高。球形紅血球、鐮刀型紅血球等形態異常的細胞不易堆疊，ESR 反而偏低。 看抹片時要注意：抹片太厚的區域本來就會看到紅血球重疊，容易誤判為 rouleaux。應在紅血球剛好不重疊的薄區判讀。 比較項目 錢串狀排列（rouleaux） 真正凝集（agglutination） 形成原因 血漿蛋白增加，紅血球間排斥力降低 紅血球抗原與相應抗體結合、交聯 形態 規則的線狀、鏈狀堆疊，如一疊硬幣 不規則團塊狀聚集 常見背景 多發性骨髓瘤、巨球蛋白血症、高蛋白血症、fibrinogen 升高；另有 dextran 等高分子溶液、臍帶血中的 Wharton's jelly 冷凝集素疾病、自體免疫溶血、ABO 或其他血型抗體反應 生理食鹽水取代後 分散消失 仍然存在 二、會造成 rouleaux 的疾病 Multiple myeloma（多發性骨髓瘤）：漿細胞單株增生，大量分泌單株免疫球蛋白（M protein，常為 IgG），造成高球蛋白血症，周邊血液抹片可見明顯的 rouleaux。這是題目問「何種疾病最可能出現錢串狀排列」時的標準答案。 Macroglobulinemia（華氏巨球蛋白血症）：大量單株 IgM。IgM 分子量大，同樣會造成 rouleaux，也可能出現高黏稠度症候群。 Hyperproteinemia 與 elevated plasma fibrinogen：凡是血漿蛋白明顯增加都會促進 rouleaux。Fibrinogen 是急性期蛋白，所以發炎、感染、組織傷害或懷孕時也可能出現輕度 rouleaux。 Acute myeloid leukemia、acute lymphoblastic leukemia、diffuse large B cell lymphoma：主要表現是異常白血球或腫瘤細胞增生，以及貧血、血小板減少等，本身不以大量分泌單株免疫球蛋白為特徵，所以不是 rouleaux 的典型疾病。 三、不會造成 rouleaux 的紅血球疾病 疾病 典型抹片表現 與 rouleaux 的關係 Spherocytosis 小而緻密的球形紅血球，中央淡染區消失 沒有雙凹扁平面可堆疊，不形成 rouleaux，ESR 偏低 Thalassemia 小球性低色素、target cells、basophilic stippling 屬血紅素合成異常，血漿蛋白不增加 Folate deficiency 大球性卵圓形紅血球（macro-ovalocytes）、多分葉嗜中性球 屬 DNA 合成障礙，血漿蛋白不增加 Cold agglutinin disease 不規則的紅血球凝集團塊 IgM 抗體（多為 anti-I）造成的真正凝集，不是 rouleaux 冷凝集素疾病的凝集在低溫時明顯，加溫至 37°C 後可減弱或消失，處理方式以加溫為主。Rouleaux 則以生理食鹽水取代處理。兩者的處理方式不同。 四、高蛋白血症對 ABO 定型的干擾 病人血清（漿）中蛋白過高時，會在以下兩個地方造成偽凝集： 反向定型：病人血清加入 A1 cells、B cells 後，試劑紅血球被病人的高蛋白血清排成錢串，看起來像凝集。這是最主要受干擾的部分。 正向定型：若病人紅血球懸浮在自己的血漿中未經清洗，加入 anti-A、anti-B 試劑後，也可能出現額外的弱反應。 典型情境：病人 IgG 明顯升高（遠高於參考值），同時出現一強一弱的「多餘反應」。例如 anti-B 4+、A1 cells 4+ 是真正的強反應，符合 B 型。另有 anti-A 2+、B cells 2+ 這類不應出現的弱反應，造成正反定型不一致。看到這種組合加上高球蛋白，應優先判斷為 rouleaux 造成的偽凝集。 五、生理食鹽水取代法（saline replacement） 原理是把造成錢串的病人血清移除，換成生理食鹽水，讓錢串散開，真正的凝集則保留下來。操作概念如下： 將出現反應的試管離心，使紅血球沉於管底。 吸除上清液，也就是含高蛋白的病人血清。 加入約等量的生理食鹽水，混勻後再離心判讀。 結果判讀：反應消失代表原本是 rouleaux；反應仍在代表是真正凝集。 正向定型受影響時，可先用生理食鹽水清洗病人紅血球數次以去除血漿，再重新定型。 若排除 rouleaux 後正反定型仍不一致，才需要進一步考慮其他原因，例如 ABO 亞型、抗原減弱、不規則抗體或 polyagglutination。 六、其他 ABO 不一致處理方法的用途 方法 主要用途 為何不是高蛋白血症的首選 Anti-A1 lectin（Dolichos biflorus） 區分 A1 與 A2 等 A 亞型 只判斷 A1 抗原，不能去除蛋白質干擾 Polyagglutination 檢查（如以各種 lectin 測試） 紅血球暴露隱藏抗原（如 T、Tn），被大多數成人血清凝集，主要影響正向定型 問題出在紅血球本身，與血漿蛋白過多無關 吸附與沖出試驗（adsorption-elution） 偵測紅血球上極弱的 A 或 B 抗原，如 Ax、Ael 等亞型 針對抗原減弱，不處理高蛋白造成的偽凝集 生理食鹽水取代 移除高蛋白血清，消除 rouleaux 高蛋白血症（多發性骨髓瘤、巨球蛋白血症）的首選 常考陷阱 把 cold agglutinin disease 當成 rouleaux 的原因：冷凝集是抗體造成的真正凝集，處理靠加溫。Rouleaux 是蛋白質造成，處理靠鹽水取代。 選 AML、ALL、DLBCL 等其他血液腫瘤：題目問 rouleaux，關鍵字是「大量免疫球蛋白」，答案是 multiple myeloma，其次是 macroglobulinemia。 把紅血球形態異常誤認為 rouleaux：thalassemia（小球、target cell）和 folate deficiency（大球、卵圓形）都與血漿蛋白無關。 問「何者沒有 rouleaux」：hyperproteinemia、macroglobulinemia、fibrinogen 升高都會造成 rouleaux。Spherocytosis 的球形細胞無法堆疊，所以沒有 rouleaux。 題幹給出 IgG 或總蛋白極高，同時正反定型出現多餘的弱反應：答案是生理食鹽水取代法。Anti-A1 lectin、polyagglutination、吸附沖出都是其他情境的工具，屬於干擾選項。 誤以為鹽水取代會把真正凝集一起去除：真正凝集在換成鹽水後仍然存在，這正是用來區分兩者的依據。 記憶口訣 「骨髓瘤、巨球蛋白、纖維原，蛋白一多疊成錢；球形細胞疊不起，冷凝集是真凝集；定型不合蛋白高，倒掉血清換鹽水。」