學習重點 冷凍沉澱品(cryoprecipitate)是由新鮮冷凍血漿在 1~6℃低溫解凍後,離心收集不溶於低溫的沉澱物製成。 主要成分是纖維蛋白原(Factor I)、第八凝血因子(Factor VIII)、von Willebrand 因子(vWF)、第十三凝血因子(Factor XIII),另含纖維連接蛋白(fibronectin)。 適應症依缺乏的成分判斷:A 型血友病、von Willebrand 氏病(vWD)、纖維蛋白原缺乏(含先天無纖維蛋白原血症 afibrinogenemia)、Factor XIII 缺乏症。 冷凍沉澱品不含或幾乎不含 Factor II、V、VII、IX、X、XI 及抗凝血酶(antithrombin),所以不能用於 B 型血友病、Factor V 或 VII 缺乏、抗凝血酶缺乏,也不能用來逆轉 warfarin。 核心觀念 一、冷凍沉澱品的製備原理 冷凍沉澱品以新鮮冷凍血漿(FFP)為原料。將 FFP 放在 1~6℃低溫下緩慢解凍時,一部分大分子蛋白質在低溫下不易溶解,會形成白色沉澱。接著離心,移除上清液,留下沉澱物與少量血漿,再迅速冷凍保存,就是冷凍沉澱品。 移除的上清液稱為冷凍沉澱品去除血漿(cryo-poor plasma)。Factor II、V、VII、IX、X、XI 和抗凝血酶等蛋白質大多留在這一部分,不會進入冷凍沉澱品。這就是冷凍沉澱品只能補充少數特定成分的原因。 重點在於「低溫解凍、離心、取沉澱」。它不是把血漿中所有成分濃縮起來,只集中了低溫下會沉澱的特定蛋白質。 二、主要成分與臨床意義 主要成分 生理功能 對應適應症 纖維蛋白原(Factor I) 凝血終末階段由凝血酶轉變為纖維蛋白,是形成血塊的主要原料 先天無或低纖維蛋白原血症;後天纖維蛋白原不足,例如 DIC、大量輸血造成的稀釋 第八凝血因子(Factor VIII) 內在凝血途徑的輔因子 A 型血友病(Factor VIII 缺乏) von Willebrand 因子(vWF) 介導血小板黏附於受損血管壁,並與 Factor VIII 結合,保護 Factor VIII 不被快速分解 von Willebrand 氏病(vWD) 第十三凝血因子(Factor XIII) 纖維蛋白穩定因子,使纖維蛋白交聯、穩定血塊 Factor XIII 缺乏症 與 Factor V、VII、IX 相比,Factor XIII 在冷凍沉澱品中的含量明顯較高。V、VII、IX 在冷凍沉澱品中幾乎沒有或含量極少。 三、依缺乏成分判斷適用情境 A 型血友病(hemophilia A):缺 Factor VIII。冷凍沉澱品富含 Factor VIII,可作為補充來源,能有效提升血中 Factor VIII 濃度。 B 型血友病(hemophilia B):缺 Factor IX。Factor IX 在冷凍沉澱品中含量很少,不適用。應使用 Factor IX 濃縮製劑,或依情況使用 FFP。 von Willebrand 氏病(vWD):vWF 缺乏或功能異常。冷凍沉澱品同時含 vWF 與 Factor VIII,在選項中的各類血品裡最適合用於 vWD。 纖維蛋白原缺乏(afibrinogenemia、hypofibrinogenemia):冷凍沉澱品是補充纖維蛋白原的代表性血品。 Factor XIII 缺乏症:冷凍沉澱品含 Factor XIII,可以補充。 補充:現代臨床治療 A 型血友病與 vWD 時,多半優先使用病毒去活化的因子濃縮製劑。考題問的是「冷凍沉澱品可用於哪些疾病」時,A 型血友病與 vWD 仍屬正確答案。 四、冷凍沉澱品不適用的情況 情況 不適用的原因 較適當的處置方向 warfarin 抗凝效果需緊急逆轉 warfarin 使維生素 K 依賴性因子 II、VII、IX、X 減少,冷凍沉澱品幾乎不含這些因子 維生素 K,加上凝血酶原複合物濃縮製劑(PCC)或 FFP B 型血友病 Factor IX 含量極少 Factor IX 濃縮製劑 Factor V、VII 缺乏 冷凍沉澱品不含有效量的 V、VII FFP 或相關因子製劑 抗凝血酶(antithrombin)缺乏 抗凝血酶留在上清液,不在沉澱中 抗凝血酶濃縮製劑或 FFP 五、與其他血液製劑比較 血品 凝血相關內容 判斷關鍵 冷凍沉澱品 Factor I、VIII、vWF、XIII(濃縮) A 型血友病、vWD、纖維蛋白原缺乏、Factor XIII 缺乏 新鮮冷凍血漿(FFP) 含全部凝血因子,包括不穩定的 V、VIII,但濃度不高 多重凝血因子缺乏,或 warfarin 逆轉時沒有 PCC 可用;要補足 vWF 或纖維蛋白原需要大量體積,不如冷凍沉澱品 冷凍血漿 穩定的凝血因子仍在,不穩定的 V、VIII 活性低 不適合用來補充 Factor VIII 或 vWD 全血 紅血球加血漿,凝血因子沒有濃縮 主要用於同時需要攜氧能力與血量的情況,不是 vWD 的治療選擇 常考陷阱 「冷凍沉澱品可用於逆轉 warfarin」是錯的。warfarin 影響的是 II、VII、IX、X,冷凍沉澱品都不能有效補充。製備方式(1~6℃解凍、離心取沉澱)、補充纖維蛋白原、補充 Factor XIII 這三種敘述都是正確的。 看到「血友病」不要全選。A 型(VIII)可以用,B 型(IX)不行。題目把 A 型血友病、B 型血友病、vWD、纖維蛋白原缺乏並列時,正確組合是 A 型血友病+vWD+纖維蛋白原缺乏,不包括 B 型。 成分組合題:冷凍沉澱品含 I、VIII、XIII,不含 II。選項中出現 Factor II(凝血酶原)或 Factor V 的組合都是錯的。 「不含哪一種成分」:vWF、纖維蛋白原、Factor VIII 都有,Factor V 沒有。V 和 VIII 都是「不穩定因子」,但只有 VIII 會沉澱在冷凍沉澱品中,不要混淆。 「含量最高的凝血因子」:選項若為 XIII、V、VII、IX,答案是 Factor XIII,其他三者幾乎不在冷凍沉澱品中。 「含量較少、不適合補充」:答案是 Factor IX。纖維蛋白原、Factor XIII、vWF 都是主要成分。 VII 與 VIII 的比較題:冷凍沉澱品能有效提升 Factor VIII,不能有效提升 Factor VII。「兩者都能提升」與「兩者都不能提升」都是錯的。 抗凝血酶缺乏是陷阱選項。vWD、纖維蛋白原缺乏、Factor XIII 缺乏都是適應症,抗凝血酶缺乏不是。 vWD 用哪種血品:題目在冷凍血漿、FFP、冷凍沉澱品、全血之間選擇時,答案是冷凍沉澱品。FFP 雖然含 vWF,但濃度低;冷凍血漿與全血都不適合。 記憶口訣 「冷沉一八十三,加上 vWF」:Factor I(纖維蛋白原)、VIII、XIII、vWF。 「A 友、vW、缺纖、十三缺,冷沉來補;B 友、二五七九、抗凝血酶、warfarin,別找冷沉。」