下列何者是先天性T細胞免疫缺乏疾病？
(A)布魯頓氏病（Bruton disease）
(B)狄喬治氏症候群（DiGeorge syndrome）
(C)修格連氏症候群（Sjögren syndrome）
(D)慢性肉芽腫疾病（chronic granulomatous disease）

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統計： A(16), B(66), C(14), D(15), E(0) #159777

詳解 (共 1 筆)

#201617
A. 布魯頓式低免疫球蛋白症最早是由Bruton 在1952年所報告。
此病是一個性連遺傳，其不正常基因Btk（Bruton agammaglobulinemia tyrosine kinase）位於Xq22染色體上，病患因為無法製造正常的Btk蛋白而導致B淋巴球發育終止，停留在pre-B階段（CD19+）因而造成B淋巴球缺乏所致。
B.完全DiGeorge症候群因胸腺完全無發育，故T細胞嚴重缺乏，易引起伺機性感染（如黴菌、肺孢囊蟲）及輸血時引起移植物對抗宿主疾病(Graft versus host disease)。
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