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粒線體DNA其存在的形式、性質與細胞核DNA並不相同。粒線體DNA是雙股環狀分子，可自我複製、轉錄與轉譯。然而當粒線體內大量消耗氧氣以產生能量時，會不斷產生氧自由基，使得粒線體DNA遠比細胞核DNA遭受到更高的氧化壓力，而易產生突變型的DNA。