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狂牛症是什麼？

「狂牛症(Mad Cow Disease)」又稱「牛海綿狀腦病(Bovine Spongiform Encephalopathy, BSE)」，病原為變異性「普里昂蛋白(Prion)」^註，1985年在英國首度被發現。

「牛海綿狀腦病」名稱的由來，是因為受感染的牛隻，腦部會呈現像海綿一樣空隙的病變，並導致神經症狀如亂踢、走路異常，並呈現攻擊性等行為改變與運動失調現象，感染率約為十萬分之一，對養牛業來說是罕見疾病。

註: 普里昂蛋白(Prion)為許多動物體內自然存在之蛋白，正常形式之普里昂蛋白不會造成腦組織病變。

)什麼是「庫賈氏病」和「新型庫賈氏病」？和狂牛症有什麼關係?

庫賈氏病(Creutzfeldt-Jakob Disease；CJD)，最初在 1920 年代被發現，其病理特點主要呈現於腦部，即大腦皮質退化產生空洞化，使大腦組織呈現海綿狀，又稱為海綿狀腦病(spongiform encephalopathy)。此疾病由變異性普立昂蛋白(prion protein，PrP)引起，不斷在神經細胞內複製堆積，造成神經元細胞壞死。

一般來說，庫賈氏病分為散發型、遺傳型、醫源型和新型庫賈氏病(new variant CJD，vCJD)四種模式，前三種模式通稱為傳統型庫賈氏症(CJD)，主要是散發個案或因基因突變和醫療感染所引起，和狂牛症無關。

新型庫賈氏病(vCJD)於1996年在英國首次發現確認個案，流行病學調查資料顯示此病與食用感染狂牛症牛肉產品有關，惟尚未有直接證據，且致病機轉不詳，平均發生年齡為29歲族群，其傳染途徑不是以飛沫傳染，不會造成流行。自1996英國首次發現新型庫賈氏病(vCJD) 確認個案，截至2009年10月全球僅發生過216個病例，主要集中在英國，佔全球病例數的78.7%。

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