30.下列何種病症，是因血小板表面之 glycoprotein IIb-IIIa 缺陷或缺乏，造成血小板聚集作用減低及血塊收縮作用 異常？
(A)Chediak-Higashi sydrome
(B)Glanzmann's thrombasthenia
(C)Type 2 von Willebrand's disease
(D)X'mas disease

凝血相關疾病整理

1. Chédiak-Higashi syndrome (CHS)
   1. 體染色體隱性遺傳
   2. 在牛、狐狸、老鼠、貂、虎鯨
   3. 特徵：異常白血球、黑色素細胞和血小板顆粒製造的過程
   4. 血小板：
      1. 缺乏可辨認的dense granules
      2. 缺乏儲存ADP、血清素、鈣離子的地方 → Dense granules
   5. 臨床症狀：
      1. 皮毛顏色變淡
      2. 手術切口流血時間 ↑
      3. 抽血易血腫
2. Glanzmann thrombasthenia (GT)
   1. 血小板表面缺乏醣蛋白 (GP complex IIb-IIIa / intergrin ɑIIbβ3)
   2. 血小板無法結合 fibrinogen → 血小板聚集＆血栓回縮異常
3. Von Willebrand disease (VWD)
   1. PLT numbers 為正常值
   2. 常見於狗，少見於貓、馬、牛
   3. 先天或後天導致vWF有缺陷 → Ⓕ 8:C 活性 ↓
      1. 患狗體內通常還有多於 30-40% 活性
      2. APTT 不延長（不會影響Ⓕ 8 的二次活化）
   4. 臨床症狀
   5. 依vWF濃度、形成的multimer結構穩不穩固、臨床症狀的嚴重程度分型
      1. Type 1：vWF濃度 < 50%
         1. 無臨床症狀直到vWF <20% 才會流血
         2. vWF的功能與結構正常

         3. >90% 狗狗為此類

         4. 得到機率：公＝母，嚴重程度變化大
      2. Type 2：大分子的multimer 缺失（少見）
      3. Type 3：vWF 濃度 <0.1%
         1. 隱性遺傳
         2. 亦可見Ⓕ 8:C 活性 ↓ → APTT 不延長
         3. 好發犬種：蘇格蘭梗犬、喜樂蒂、Chesapeake bay retriever、Dutch kooiker
4. X'mas disease = Hemophilia B