33 有關楓漿尿症（maple syrup urine disease）的新生兒..-阿摩線上測驗

上一題

33 有關楓漿尿症（maple syrup urine disease）的新生兒，下列敘述何者錯誤？
(A)屬於衛生福利部國民健康署目前所提供補助之新生兒篩檢項目
(B)因體液和尿液會有楓樹糖漿的甜味因而命名
(C)屬於芳香族胺基酸代謝異常的罕見疾病
(D)配方奶粉應補充纈胺酸、白胺酸及異白胺酸

答案：登入後觀看
難度： 適中

最佳解!
	Lotus 小六上 (2016/05/05) 楓糖漿尿症 Maple Syrup Urine Disease一種體染色體隱性遺傳的胺基酸代謝異常疾病。主要是由於粒腺體中「支鏈酮酸去氫酵素」(Branched-chain α-keto acid dehydrogenase；BCKD)的功能發生障礙，而造成白胺酸(Leucine)、異白胺酸(Isoleucine)及纈胺酸(Valine)等支鏈胺基酸(Branched chain amino acid, BCAA)的堆積，這些堆積在人體內會造成毒性，尤其對腦細胞的傷害最可怕，常常是無法補救的。患者血中白胺酸濃度增加20~40倍，異白胺酸與纈胺酸濃度約增加5~10倍。發生率：歐洲白.....看完整詳解檢舉

	3F Charlotte 高三下 (2019/07/13) D 請問為什麼要補充檢舉
	4F 01 高三上 (2019/07/18) (D) 增加補充BCAA，會使酵素活性上升。檢舉
	5F 踏上新旅程國一下 (2021/08/02) 參考： MSUD在長期治療方面，則是利用特殊奶粉適當管制病患對這三種分支鏈胺基酸的攝取。不過支鏈胺基酸是必需胺基酸，身體無法自行製造，必須靠外界適量的補充，所以要調整一般嬰兒奶粉與特殊奶粉的比例，以兼顧必需胺基酸的來源恰足以供應病童生長，但又不能過高而造成毒性。檢舉

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