40 下列何種先天性代謝異常疾病不需要配合使用低蛋白食物？
(A) Argininemia
(B) Methylmalonic acidemia
(C) PKU
(D) Galactosemia

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統計： A(69), B(127), C(399), D(1062), E(0) #2420674

詳解 (共 5 筆)

#4591074
(A)精氨酸血症:尿素循環障礙所產生 需...
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(A)Argininemia 第二型瓜...
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#5877436

選項中的代謝異常疾病中，不需要配合使用低蛋白食物的是(D) Galactosemia（半乳糖血症）。半乳糖血症是一種由於體內缺乏酶（通常是半乳糖-1-磷酸尿苷酸脫氢酶）而無法正常代謝半乳糖的疾病。半乳糖是乳糖（牛奶和乳製品中的主要糖分）的組成部分。

在半乳糖血症的治療中，需要完全排除含有半乳糖的食物，包括牛奶和乳製品。然而，半乳糖血症與蛋白質代謝無直接關聯，因此不需要配合使用低蛋白食物。

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#6301969

(A) Argininemia（高精胺酸血症）需要低蛋白飲食

  • 屬於尿素循環異常（UCDs），因 arginase 缺乏，導致 精胺酸（arginine）累積。
  • 高蛋白攝取會加重氨（ammonia）堆積，造成神經毒性，因此必須限制蛋白質。
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(B) Methylmalonic acidemia（甲基丙二酸血症，MMA）需要低蛋白飲食

  • 因甲基丙二醯輔酶 A 變位酶（Methylmalonyl-CoA mutase）缺陷，導致蛋白質代謝異常，會產生有毒代謝物。
  • 治療：低蛋白飲食，避免過多蛋白質負擔，並補充維生素 B12（某些類型的 MMA 有 B12 依賴性）。
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(C) PKU（苯酮尿症，Phenylketonuria）需要低蛋白飲食

  • 因苯丙氨酸羥化酶（PAH）缺乏，導致 苯丙氨酸（phenylalanine, Phe）累積，影響大腦發育。
  • 治療：低苯丙氨酸飲食（低蛋白飲食），避免肉類、蛋、奶等高蛋白食物。
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#4510515
(B)1.病因甲基丙二酸血症(Methy...
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