67.關於動物骨質石化症(osteopetrosis)敘述,何者錯誤?
(A)是一種與傳染病無關的骨質再吸收障礙疾病
(B)可能因骨髓腔的生成缺陷,呈現貧血及血小板不足
(C)主要是蝕骨細胞功能缺損導致
(D)可能導致神經壓迫或失明

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統計: A(466), B(80), C(104), D(230), E(0) #3282147

詳解 (共 4 筆)

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Ref: 原文書P.793

骨硬化症 (Osteopetrosis)

骨硬化症是一組異質性疾病,其特徵是因破骨細胞 (osteoclasts) 骨吸收功能的異常導致骨密度增加。儘管骨礦物質密度增高,但骨骼通常比正常的更脆弱。生後存活的動物可能會發生病理性骨折 (pathologic fractures,即骨骼因輕微創傷而骨折),但大多數受影響的動物為死胎。

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以下為骨硬化症的主要病理改變與影響:

  • 骨小梁 (Trabecular bone)
    骨小梁堆積於骨骺 (epiphyses)、骨幹骺端 (metaphyses) 和骨幹 (diaphyses)。然而,由於cortical bone的modeling失敗,導致皮質骨數量和質量的下降,可能是導致病理性骨折的主要原因。
  • 病因
    骨硬化症發生於人類及多種動物物種,包括狗、貓、羊、馬、牛、大鼠及幾種小鼠品系。骨硬化症可能由影響破骨細胞生成或功能的基因突變引起。
    • 遺傳性骨硬化症:大多數形式為遺傳性。
    • 感染性骨硬化症 (infectious forms of osteopetrosis):部分病例與感染性病原有關(例如母牛病毒性腹瀉病毒 [Bovine Viral Diarrhea Virus, BVDV] 或貓白血病病毒 [Feline Leukemia Virus, FeLV] 的子宮內感染;禽白血病病毒 [Avian Leukosis Virus])。
  • 臨床特徵
    • 嚴重型骨硬化症會導致骨髓腔不足,無法造血,導致血小板減少症、貧血 、以及感染的風險增加。
    • 神經併發症:可能由骨壓迫腦幹或顱神經引起,包括失明等。
    • 其他特徵包括下頜短小 (brachygnathia inferior)、臼齒嵌塞 (impacted molar teeth)、顱骨畸形等。
  • 治療
    由於破骨細胞源自造血前驅細胞 (hematopoietic precursors),骨髓移植 (bone marrow transplantation) 對於某些人類骨硬化症類型具有治癒作用,原因是移植後正常破骨細胞前驅細胞的重建。

病理改變

  1. 生長板 (Growth Plate)
    骨硬化症並不影響生長板的主要病變。
  2. 骨小梁
    雖然破骨細胞數量可能增加,但這些細胞無法吸收並塑形 (model) 初級骨小梁。其結果是鈣化軟骨的中心核心 (calcified cartilage) 填充骨髓腔,使受影響的骨密實且缺乏骨髓腔。
  3. 骨皮質
    骨皮質的病變表現不一致。在某些快速生長的大型動物(如羊及牛)中,其骨皮質可能過薄或未完全緻密化,這些動物的骨皮質生長呈網狀結構 (plexiform, laminar)。
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