主題:目色素性視網膜病變(夜盲症)

目色素性視網膜病變，俗稱夜盲症，為一種罕見的先天性疾病。一般在孩童時期發病，發病者周邊視野缺損，喪失夜間視力，但中心視野通常在中年之前不會受到影響，所以很多病人視力可維持在1.0。由於孩童的適應能力很強，有時不會表現出症狀，輕微的病人甚至可能一輩子都不會被發現。如果合併有聽力障礙，即稱為阿瑟氏症候群(Usher syndrome)。 陳同學，今年二十二歲，從小就有中等程度的聽力障礙，到了十多歲時，感覺到了晚上就見不到東西，因此到眼科就診；眼科醫師檢查後發現是色素性視網膜病變，陳同學的視力雖然還有1.0，但視野已縮小到十度以下(正常在50度到90度)，達到了殘障標準，同時不用服兵役。因為此為遺傳性疾病，醫師請其他家人一起到醫院檢查；想不到，陳同學有位大他三歲的哥哥，視野缺損更為嚴重，也有聽力障礙，很顯然的，二兄弟都得了阿瑟氏症候群。令人驚訝的是，原來不用服兵役的哥哥已當完兵，如果更早發現，應該可免去役期。 色素性視網膜病變，俗稱夜盲症，約4000個人中有一人會發病。但是視野檢查一個人需要四、五十分鐘，簡單的最快也要二十幾分鐘，由於成本高且耗時，所以兵役體檢不可能做視野檢查。而家長必須注意自己的孩子是否有疑似視野不佳，夜視力不良的現象，適時就醫，才能早期發現。 夜盲症患者不適合駕駛和服兵役；開車時可能會看不到旁邊的行人或來車，當兵時站夜哨可能會有困難。目前並無治療能改善病情，但殘存的視野必須加以維持和保護；因此，可補充視網膜的營養，如：維生素A、E和礦物質，和避免進一步的視網膜傷害，如載太陽眼鏡來隔絕紫外線。 阿瑟氏症候群除了夜盲，還有聽力方面的問題，但是大部份的病人視力良好，而現代人到了晚上幾乎都在光亮的室內活動，夜盲的症狀也不會出現，所以一般人不必投以異樣的眼光；不過醫師還是提醒家長，除了常規的視力檢查外，偶爾也要注意聽力和在黑暗中是否有視力不良的現象，早期發現，早期調適，阿瑟氏症候群的病人也能過正常人的生活。