主題:目色素性視網膜病變(夜盲症)


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目色素性視網膜病變,俗稱夜盲症,為一種罕見的先天性疾病。一般在孩童時期發病,發病者周邊視野缺損,喪失夜間視力,但中心視野通常在中年之前不會受到影響,所以很多病人視力可維持在1.0。由於孩童的適應能力很強,有時不會表現出症狀,輕微的病人甚至可能一輩子都不會被發現。如果合併有聽力障礙,即稱為阿瑟氏症候群(Usher syndrome)。 陳同學,今年二十二歲,從小就有中等程度的聽力障礙,到了十多歲時,感覺到了晚上就見不到東西,因此到眼科就診;眼科醫師檢查後發現是色素性視網膜病變,陳同學的視力雖然還有1.0,但視野已縮小到十度以下(正常在50度到90度),達到了殘障標準,同時不用服兵役。因為此為遺傳性疾病,醫師請其他家人一起到醫院檢查;想不到,陳同學有位大他三歲的哥哥,視野缺損更為嚴重,也有聽力障礙,很顯然的,二兄弟都得了阿瑟氏症候群。令人驚訝的是,原來不用服兵役的哥哥已當完兵,如果更早發現,應該可免去役期。 色素性視網膜病變,俗稱夜盲症,約4000個人中有一人會發病。但是視野檢查一個人需要四、五十分鐘,簡單的最快也要二十幾分鐘,由於成本高且耗時,所以兵役體檢不可能做視野檢查。而家長必須注意自己的孩子是否有疑似視野不佳,夜視力不良的現象,適時就醫,才能早期發現。 夜盲症患者不適合駕駛和服兵役;開車時可能會看不到旁邊的行人或來車,當兵時站夜哨可能會有困難。目前並無治療能改善病情,但殘存的視野必須加以維持和保護;因此,可補充視網膜的營養,如:維生素A、E和礦物質,和避免進一步的視網膜傷害,如載太陽眼鏡來隔絕紫外線。 阿瑟氏症候群除了夜盲,還有聽力方面的問題,但是大部份的病人視力良好,而現代人到了晚上幾乎都在光亮的室內活動,夜盲的症狀也不會出現,所以一般人不必投以異樣的眼光;不過醫師還是提醒家長,除了常規的視力檢查外,偶爾也要注意聽力和在黑暗中是否有視力不良的現象,早期發現,早期調適,阿瑟氏症候群的病人也能過正常人的生活。

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