主題:雷特症候群(Rett syndrome)


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※雷特症候群(Rett syndrome)  Harberg & Witt-Engerstrom (1986)提出。 共四個階段模式,分別是:   早期發展停滯期 (early onset stagnation stage):在6到18個月間開始有發展停滯,頭及腦部發育減緩, 對遊戲活動和環境失去興趣, 及低肌肉張力等現象, 持續數月。     快速毀滅期 (repid destructive stage): 在1 歲到3 歲間迅速發展退化, 喪失手部使用功能, 抽搐, 固定性重覆手部動作 (如擰, 拍, 敲, 舔),似自閉症行為, 表達性語言喪失, 失眠及自我虐待行為 (嚼手, 打臉) (self-abusive behavior), 持續數週到數月。     假性穩定期 (pseudostationary stage):在2 歲到10歲間出現嚴重智能障礙/ 明顯癡呆, 似自閉行為改善, 抽搐, 固定重覆性手部動作, 顯著的步伐失用, 運動失調, 反射亢進和進行性僵直, 清醒時暫停呼吸, 食慾佳但體重減輕, 早期脊柱側彎, 及磨牙症等現象, 持續數月到數年。     動作惡化後期 (late motor deterioration stage):10歲以後出現上和下動作神經元缺損症狀, 進行性脊柱側彎, 肌肉耗損, 僵直, 移動能力減少, 需坐輪椅, 視覺接觸能力可能改善, 抽搐頻率減少。    療癒法: (黃富庭, 民85; Perry, 1991)   目前雷特症候群沒有治癒的方法, 也沒有單一的療癒法,。     多元療癒法:用藥物控制痙攣、物理治療改善或維持行動能力及肢體活動能力、行為改變技術、音樂治療可在短期內減少固定重覆的動作、吸引注意力、誘導其基本的社交和溝通能力 。

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關鍵字:雷特症候群Rett syndrome假性穩定期動作惡化後期快速毀滅期早期發展停滯期