Reui Fen Huang
阿摩第 5 期

大一上  

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【特教】漸凍人(ALS/MND)

發表于: 2013/05/28


『台灣龍捲風』男主角~黃志中,罹患「脊髓側索硬化症」,也就是一般俗稱的「漸凍人」

漸凍人就是所為的運動神經元疾病。
運動神經元疾病是一種進行性的運動神經萎縮症,好發於40歲至50歲的中年人,不過進入青春期後的任何年齡層都有可能發生;大約每10萬人中就有5個人可能患病,男女罹患的比例約為1.5比1。運動神經元病變造成的肌肉萎縮速度要比單純肌肉萎縮症來得快,其中兩者都會造成漸進性殘障,四肢有如被凍住一樣,因此俗稱漸凍人。

運動神經元疾病剛開始可能只是末稍肢體無力、肌肉抽搐,容易疲勞等一般症狀,慢慢的會進展為肌肉萎縮與吞嚥困難,最後產生呼吸衰竭。依臨床症狀大致可分為兩種:

◎ 以四肢侵犯開始:四肢肌肉由某處開始萎縮無力,然後向其他部位蔓延,最後才產生呼吸衰竭。 
◎ 以延髓肌肉麻痺開始:在四肢運動還算良好時,就已經出現吞嚥、講話困難的症狀,接著很快就進展為呼吸衰竭。

 

  當上運動神經元發生病變時,會產生肌肉僵直、反射增強,臨床上表現出來的症狀使得患者走路時,一跳一跳的,無法協調,由於反射神經增強,有時患者的膝蓋會一直抖個不停;至於下運動神經元,則以肌肉萎縮的症狀為主,通常出現在手掌、指尖的肌肉萎縮、虎口萎縮,慢慢地,惡化到肩膀、頸部、舌頭、吞嚥的肌肉萎縮,造成吞嚥困難及呼吸衰竭。

  這種疾病目前還沒有有效的治療方式,患者的平均存活時間只有三年,不過,由於這種疾病的患者主要是以運動神經萎縮為主,其感覺神經並未受到侵犯,因此雖然四肢無法動彈、也無法自行呼吸,但是患者的心智依然正常、意識依舊清楚、感覺也是敏銳一如常人。
 


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