苯酮尿症主要是因為人體的苯丙胺大量堆積在體內，導致腦部傷害。下 列何項食物應避免攝取?
(A)含代糖(阿斯巴甜)的飲料
(B)低蛋白質飲食
(C)無苯丙胺奶粉
(D)蠶豆

苯丙酮尿症，又稱苯酮尿症（phenylketonuria，縮寫為PKU）是一種可遺傳的胺基酸代謝缺陷，患者肝臟中缺乏苯丙氨酸羥化酶，使得食物中的苯丙氨酸無法轉化為酪氨酸，結果導致大腦內苯丙氨酸聚集, 經轉氨酶的作用轉化為苯丙酮酸，從而影響患者的大腦發育，引起智力障礙和癲癇，並使患者出現皮膚白化、頭髮變黃、尿液有鼠臭味等徵狀。

由於阿斯巴甜含有苯丙氨酸，所以含有這種甜味劑(E950及E951)的飲品(例如：可口可樂zero)皆不適宜苯丙酮尿症患者飲用。

資料來源：維基百科

其實這題我覺得有問題的地方是本身PKU患者就是要避免phenylalanine這種胺基酸，既然缺乏酵素就應該要少吃到，我很好奇蠶豆蛋白質這麼豐富，phenylalanine會少去哪裡嗎？這就像是當初患者嬰兒時期在喝牛奶的情況相似，牛奶蛋白質中phenylalanine也只是20種氨基酸中其中一種而已，含量一定相對少，但也還是發病了。所以我覺得蠶豆的phenylalanine應該很多吧！！

這是某篇文章寫道的Foods such as red meat, chicken, fish, eggs, milk, yoghurt, cheese, nuts and legumes (e.g. lentils, chick peas, kidney beans) are too high in protein to include in a diet for a person with PKU. 第八頁~~(https://www.hgsa.org.au/documents/item/6358)

這邊就講到豆類不宜多吃，我相信他不能吃蠶豆症只是他們認為這是蠶豆症才不能吃，但是他有高蛋白啊ＸＤＤ

（覺得這樣子的題目與現實不符合，不尊重學理專業，）

苯丙酮尿症，又稱苯酮尿症（phenylketonuria，縮寫為PKU）是一種可遺傳的胺基酸代謝缺陷，患者肝臟中缺乏苯丙氨酸羥化酶，使得食物中的苯丙氨酸無法轉化為酪氨酸，結果導致大腦內苯丙氨酸聚集, 經轉氨酶的作用轉化為苯丙酮酸，從而影響患者的大腦發育，引起智力障礙和癲癇，並使患者出現皮膚白化、頭髮變黃、尿液有鼠臭味等徵狀。

由於阿斯巴甜含有苯丙氨酸，所以含有這種甜味劑(E950及E951)的飲品(例如：可口可樂zero)皆不適宜苯丙酮尿症患者飲用。