40 楓糖漿尿症（maple syrup urine disease）是一種幼兒的先天性代謝異常，係因對何種營養素之代謝障礙所造 成？
(A)Galactose
(B)Histidine
(C)Branched-chain amino acids
(D)Homocysteine

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統計： A(16), B(21), C(233), D(32), E(0) #1531672

詳解 (共 1 筆)

#7010344

楓糖漿尿症

(Maple Syrup Urine Disease, MSUD)

體內缺乏
支鏈a-酮酸去氫酶複合體(BCKD complex)
無法正常分解支鏈胺基酸

(BCAA)：
Leucine(白胺酸)
Isoleucine(異白胺酸)
Valine(纈胺酸)
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私人筆記 (共 1 筆)

私人筆記#2671321
未解鎖
纈胺酸、白胺酸和異白胺酸，也就是支鏈胺基...
(共 187 字，隱藏中）
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