45.有關interstitial lung disease(ILD)的治療,下列何者最為適當?
(A)對於idiopathic pulmonary fibrosis病人,免疫抑制治療可以減少死亡率
(B)cryptogenic organizing pneumonia使用類固醇可以改善臨床症狀
(C)anti-fibrotic therapy(pirfenidone and nintedanib)對於idiopathic pulmonary fibrosis病人死亡率沒有改善
(D)connective tissue disease-associated ILDs 病人不可以併用免疫抑制劑及抗纖維化治療
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統計: A(240), B(742), C(106), D(60), E(0) #3199103
統計: A(240), B(742), C(106), D(60), E(0) #3199103
詳解 (共 5 筆)
#6434987
一、ILD 概論
間質性肺病(ILD) 為一群以肺間質(包括肺泡壁、微血管、細間質組織)發炎或纖維化為主的疾病。
可能病因多樣,可分類為特發性、自體免疫、藥物、環境暴露等。
常見症狀:
-
進行性呼吸困難
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乾咳
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胸部壓痛(罕見)
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肺部乾濕囉音(Velcro rales)
✅ 二、常見 ILD 比較表
| 疾病類型 | 常見年齡 / 性別 | 臨床特色 | 影像學特徵(HRCT) | 診斷重點 | 治療方式 |
|---|---|---|---|---|---|
| Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) | > 60 歲、男性多 | 漸進性乾咳、呼吸困難 | Subpleural reticulation, honeycombing, basal predominant | 無明確原因,HRCT 支持 UIP pattern | 抗纖維化藥物(pirfenidone, nintedanib),不可用免疫抑制劑 |
| Nonspecific Interstitial Pneumonia (NSIP) | 年輕、女性較多 | 可與 CTD 相關 | Ground-glass opacities, 少honeycombing | 需鑑別 CTD,HRCT 或肺切片診斷 | 類固醇 ± 免疫抑制劑 |
| Cryptogenic Organizing Pneumonia (COP) | 中年人 | 急性發病,咳嗽、發燒、憂鬱樣症狀 | Migratory patchy infiltrates, consolidation | HRCT 表現特異,需排除感染與腫瘤 | 類固醇治療反應良好 |
| Connective Tissue Disease-Associated ILD (CTD-ILD) | 有明確自體免疫疾病史 | 多合併SLE、RA、硬皮症等症狀 | NSIP 為主,也可能 UIP | ANA/anti-CCP/抗Scl-70 等自體抗體陽性 | 免疫抑制 ± 抗纖維化治療(如 nintedanib) |
| Hypersensitivity Pneumonitis (HP) | 年輕、重複暴露者 | 接觸抗原後急性發作,慢性期會纖維化 | Ground-glass opacities, centrilobular nodules ± fibrosis | 暴露史(鳥糞、黴菌、農作物),Lung biopsy 有時需協助診斷 | 避免抗原,類固醇,嚴重時抗纖維化藥物 |
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✅ 三、HRCT 在 ILD 中的重要性:
| HRCT 特徵 | 疾病代表 |
|---|---|
| Honeycombing(蜂巢樣) | IPF 最典型,UIP pattern |
| Ground-glass opacities | NSIP、HP、COP 初期 |
| Centrilobular nodules | HP |
| Consolidation | COP |
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✅ 四、藥物選擇概覽:
| 疾病 | 可使用藥物 |
|---|---|
| IPF | ✅ Pirfenidone、Nintedanib(抗纖維化) ❌ 類固醇/免疫抑制(有害) |
| NSIP / CTD-ILD | ✅ 類固醇、免疫抑制劑(如 MMF、AZA) ⚠️ 合併嚴重纖維化時考慮抗纖維化藥物 |
| COP | ✅ 類固醇效果佳 |
| HP | ✅ 類固醇 + 避免抗原暴露 |
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#6488678
IPF tx Pirfenidone, Nintendanib 其他不ok
Connective ILD tx Mycophenolate 併用ok
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