78. 下列何種智能障礙症狀是因新陳代謝失調，需用特別食物餵食，以減輕其症狀者：
(A) 小頭症
(B) 苯酮尿症
(C) RH血液因子不合症
(D) 威廉氏症。

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統計： A(107), B(3657), C(110), D(261), E(0) #56832

詳解 (共 3 筆)

#93487

苯酮尿症是一種體染色體隱性遺傳疾病，主 　　要是由於體內苯丙胺酸(phenylalanine；Phe)羥化(hydroxylation)成酪胺酸(tyrosine 　　；Tyr)的代謝途徑機障所引起的先天代謝異常疾病。

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#1573414

苯酮尿症治療方案 

在治療方面可將本病分為兩大類：一是食物型，另一是藥物型。食物型的病患，乃因病人肝臟中苯丙胺酸氫化脢（簡稱PAH）本身的缺陷所造成，其治療方式為飲食控制，便是食物中含苯丙胺酸過多的食物，均不能吃，可是在自然界中幾乎含蛋白質的食物，苯丙胺酸均很高，例如：蛋、肉、魚、豆類等等，含苯丙胺酸的量均非常高，所以這些東西皆不能吃。就連米、麵等最基本食物，亦含有相當苯丙胺酸，這些小朋友對其攝取量亦須有所限制，故其生活上的不便與痛苦，往往不是一般人所能體會的，為了補充其他人體所需要的必需胺基酸病患，必須吃一種不含苯丙胺酸的特殊奶粉，以維持身體的成長與運作，此類奶粉價錢極高，非一般家庭所能負擔。 

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苯酮尿症因新陳代謝失調，需用特別食物餵食，以減輕其症狀者
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