題組內容

申論題

二、何謂苯丙酮尿症（phenylketouria；PKU），症狀為何？（5 分）請說明苯丙胺酸（phenylalanine）與苯丙酮尿症之關係。（5 分）如何以飲食控制？（5 分）

詳解 (共 2 筆)

詳解提供者：RAC

缺乏phenylalanine hydroxylase無法將phenylalanine代謝成tyrosine，堆積在體內的phenylalanine轉而代謝為苯乳酸、苯乙酸、苯丙酮酸及苯乙烯麸胺酸，這些化合物從尿液排出稱為苯丙酮尿症，尿液和血液均有酮酸味。

詳解提供者：fan26852518