11.下列嬰兒膽汁滯留症（cholestasis）中，何者屬於肝外（extrahepatic）膽汁滯留？
(A)膽道閉鎖（biliary atresia）
(B)拜勒病（Byler disease）
(C)阿拉吉歐症候群（Alagille syndrome）
(D)新生兒肝炎（neonatal hepatitis）

膽汁滯留症（cholestasis）可依病變部位分為：

• 肝內型（intrahepatic cholestasis）：問題在肝臟內的膽管或肝細胞本身。

• 肝外型（extrahepatic cholestasis）：問題在肝臟外的膽道（如肝外膽管、總膽管等）阻塞或缺損。

各選項分析：

(A) 膽道閉鎖（biliary atresia）
✅ 肝外型膽汁滯留

• 是新生兒常見的肝外性膽汁滯留原因。

• 肝外膽管發育不全或閉鎖，導致膽汁無法排出腸道。

• 屬於外科急症，需儘早行 Kasai手術。

(B) 拜勒病（Byler disease）
❌ 肝內型膽汁滯留

• 又稱為進行性家族性肝內膽汁滯留症（PFIC type 1）。

• 遺傳性疾病，肝細胞膽汁分泌功能異常。

(C) 阿拉吉歐症候群（Alagille syndrome）
❌ 肝內型膽汁滯留

• 原因是肝內膽管發育不良（paucity of intrahepatic bile ducts）。

• 常伴有心臟、脊椎、眼睛及顏面異常。

(D) 新生兒肝炎（neonatal hepatitis）
❌ 肝內型膽汁滯留

• 通常為病毒感染或原因不明所致的肝實質發炎。

• 肝細胞受損影響膽汁排出。

結論：

屬於肝外膽汁滯留的是 (A) 膽道閉鎖（biliary atresia）