17.關於多囊性腎發育不全(multicystic dysplastic kidney),下列敘述何者最不適當?
(A)另一側腎臟可能會有膀胱輸尿管逆流(vesicoureteral reflux)
(B)通常是雙側腎臟異常
(C)是新生兒腹部腫塊最常見原因
(D)併發症包括高血壓與發生Wilms tumor,要定期接受腎臟超音波追蹤

答案:登入後查看
統計: A(0), B(1), C(0), D(0), E(0) #3946512

詳解 (共 1 筆)

#7426786
關於多囊性腎發育不全(multicystic dysplastic kidney),下列敘述何者最不適當?
(A) 另一側腎臟可能會有膀胱輸尿管逆流(vesicoureteral reflux)
(B) 通常是雙側腎臟異常
(C) 是新生兒腹部腫塊最常見原因
(D) 併發症包括高血壓與發生Wilms tumor,要定期接受腎臟超音波追蹤
ㅤㅤ



答案是 (B) 通常是雙側腎臟異常,這個敘述是最不適當的。

多囊性腎發育不全(MCDK)幾乎都是單側發生,雙側MCDK極為罕見且通常致命,因為會導致腎衰竭和肺發育不全,胎兒或新生兒無法存活。因此,在活產嬰兒中看到的MCDK幾乎都是單側的。[1]

各選項分析:

(A) 正確 - 對側腎臟確實可能有膀胱輸尿管逆流(VUR)。文獻報告約25%的MCDK患者對側腎臟會有VUR,其中90%為第3級或以下。對側腎臟異常的發生率為5-43%,VUR是最常見的相關泌尿系統異常之一。[2][3][4]

(B) 錯誤 - MCDK主要是單側疾病。雙側MCDK通常因腎衰竭和肺發育不全而致命,因此在活產嬰兒中極為罕見。文獻中提到的MCDK病例絕大多數都是單側的。[1]

(C) 正確 - MCDK確實是新生兒腹部腫塊最常見的原因之一。它是最常見的先天性腎臟異常之一,發生率約為1:2,200至1:4,300活產嬰兒。[5][1][3]

(D) 正確 - 併發症包括高血壓和Wilms腫瘤,需要定期追蹤。一項研究顯示106例中有4例(3.7%)發生高血壓,1例(0.9%)發生Wilms腫瘤。雖然Wilms腫瘤風險很低(<1/2000),但所有報告的病例都在4歲前被發現,70%以可觸摸的腫塊表現。因此建議定期超音波追蹤,監測血壓、惡性腫瘤和蛋白尿。[6][2][1]

臨床要點:

- 約60-70%的MCDK會在3年內自行退化(involution)[4][2]

- 對側腎臟常出現代償性肥大(59-80%)[3][4]

- 保守治療是主流,只有在出現症狀或持續增大時才考慮腎切除術[1][2]



References

  1. When Childhood Anomalies Grow Up: Adult-Onset Discovery of Multicystic Dysplastic Kidney, a Case Report. Gonzalez-Hernandez DR, Al Suradi H, Coombs N, et al. BMC Nephrology. 2026;27(1):198. doi:10.1186/s12882-026-04787-3.
  2. Non-Surgical Management of Multicystic Dysplastic Kidney. Cambio AJ, Evans CP, Kurzrock EA. BJU International. 2008;101(7):804-8. doi:10.1111/j.1464-410X.2007.07328.x.
  3. Prenatal diagnosis and epidemiology of multicystic kidney dysplasia in Europe. Winding L, Loane M, Wellesley D, et al. Prenatal Diagnosis. 2014;34(11):1093-8. doi:10.1002/pd.4433.
  4. Management and Etiology of the Unilateral Multicystic Dysplastic Kidney: A Review. Hains DS, Bates CM, Ingraham S, Schwaderer AL. Pediatric Nephrology (Berlin, Germany). 2009;24(2):233-41. doi:10.1007/s00467-008-0828-8.
  5. Fetal Isolated Unilateral Multicystic Dysplastic Kidney Identified on Second Trimester Ultrasound: Genetic Investigation Results at a Single Referral Center. Jing XY, Yu QX, Xiao ZQ, et al. Prenatal Diagnosis. 2026;46(5-6):862-867. doi:10.1002/pd.70020.
  6. Multicystic Dysplastic Kidney - Treat Each Case on Its Merits. Faruque A, Narayanan S, Marley I, et al. Journal of Pediatric Surgery. 2020;55(11):2497-2503. doi:10.1016/j.jpedsurg.2019.12.008.
0
0