28.一位26歲女性,有多年systemic lupus erythematosus(SLE)病史,但沒有規則追蹤。最近二週出現喘、 水腫、尿量減少,體重增加近5公斤。安排住院後入院時,血壓160/94 mmHg,抽血檢驗結果如下:BUN 110 mg/dL,creatinine 4.0 mg/dL,urine protein(4+)。因為腎臟功能惡化,安排病人接受腎臟切片檢查 (renal biopsy),切片下呈現狼瘡性腎炎(lupus nephritis),下列何者病理變化最不可能出現在該切片中?
(A)diffuse proliferative nephritis with diffuse subendothelial deposit
(B)focal segmental glomerulosclerosis
(C)membranous glomerulonephritis with subepithelial immune complex deposit
(D)global endocapillary proliferation, crescent formation

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統計: A(62), B(678), C(118), D(267), E(0) #3199086

詳解 (共 4 筆)

#6027871
Lupus Nephritis – 40...
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#6139350
補充一個自己解題的小想法,樓上表格很清楚...
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#6479630
前面的人都寫得很清楚 這裡提供一個不那麼...

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#6434849

狼瘡性腎炎(Lupus Nephritis, LN) 有一套明確的國際病理分類(ISN/RPS 2003),依據腎小球的光鏡、免疫染色與電子顯微鏡變化分類如下:

類別 名稱 病理特徵
Class I 最小變化型 免疫沉積但光鏡正常
Class II 輕微瀰漫增生型 增生侷限於腎小球球體周圍
Class III 侷限型瀰漫增生(<50%腎小球) 局部增生、內皮下免疫複合物沉積
Class IV 瀰漫增生型(≥50%腎小球) 廣泛增生變化、內皮下沉積、crescents(嚴重)
Class V 膜性腎病變型 上皮下(subepithelial)沉積物、類似膜性腎炎
Class VI 終末期硬化型 大部分腎小球硬化,無法恢復
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? 選項解析:

✅ (A) diffuse proliferative nephritis with diffuse subendothelial deposit

→ 為 Class IV lupus nephritis 的典型特徵,最常見、最嚴重的型態
✔ 正常出現

✅ (C) membranous glomerulonephritis with subepithelial immune complex deposit

→ 屬於 Class V lupus nephritis,免疫複合物沉積在腎小球上皮下
✔ 正常出現

✅ (D) global endocapillary proliferation, crescent formation

→ 見於 Class IV lupus nephritis,可合併 crescent(新月體)形成
✔ 正常出現

❌ (B) focal segmental glomerulosclerosis(FSGS) ← 本題答案

→ 為 原發性腎病症候群的一種病理型態,不是 lupus nephritis 的典型表現

  • 不屬於 ISN/RPS 的 lupus nephritis 分類

  • 若出現 FSGS,要懷疑是否為重疊疾病或其他原發性腎病變

最不可能在 lupus nephritis 切片中看到

? 總結:Lupus Nephritis 的典型變化包括

  • 內皮下沉積物(subendothelial) → Class III / IV

  • 上皮下沉積物(subepithelial) → Class V

  • 增生變化、crescents → Class IV

  • FSGS → 非典型,屬於其他腎病變,非 lupus nephritis 分類之一

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FSGS 是什麼?

FSGS(Focal Segmental Glomerulosclerosis) 是一種導致 蛋白尿和腎病症候群 的病理診斷,特徵是:

  • Focal(局灶性):僅部分腎小球受影響

  • Segmental(節段性):單一腎小球中,只有部分節段出現硬化

  • Glomerulosclerosis(腎小球硬化):腎小球過濾結構被破壞,導致蛋白尿、腎功能下降

? 常見分類(依病因)

類型 說明 特徵
原發性(idiopathic)FSGS 無明確誘因,最常見類型 發病快速,嚴重蛋白尿、易進展
繼發性 FSGS 因其他疾病或狀況造成 如:肥胖、HIV、減腎單位(如單腎、先天性疾病)、藥物(如IFN、Heroin)
基因型 FSGS 某些家族性或遺傳性腎病,如 nephrin/mutations 較早發病,常對免疫治療無效
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? 臨床特徵

項目 說明
症狀 水腫、高血壓、泡泡尿(蛋白尿)
尿檢 大量蛋白尿(>3.5 g/day)、可能合併血尿
腎功能 可正常或逐漸惡化(進展至CKD)
血清白蛋白 降低(常見於腎病症候群)
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? 診斷工具

  • 腎臟切片(Renal biopsy)

    • 光學顯微鏡:顯示節段性硬化的腎小球

    • 電子顯微鏡:足細胞(podocyte)足突融合(effacement)

    • 免疫螢光:通常無明顯免疫複合物沉積

? 治療方式

類別 治療方向
原發性 FSGS 類固醇(如 prednisone)為第一線;不反應者可考慮 calcineurin 抑制劑(如 cyclosporine)或 rituximab
繼發性 FSGS 治療原發疾病(如控制 HIV、減重等)
通用處理 ACEi/ARB → 降低蛋白尿與腎內壓力;控制血壓、鹽分攝取、蛋白質攝取等
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⏳ 預後

  • 原發性 FSGS:若蛋白尿無法控制,預後差,可進展至末期腎病(ESRD)

  • 繼發性 FSGS:預後取決於原發病控制與腎小球損傷程度

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