28.一位26歲女性,有多年systemic lupus erythematosus(SLE)病史,但沒有規則追蹤。最近二週出現喘、 水腫、尿量減少,體重增加近5公斤。安排住院後入院時,血壓160/94 mmHg,抽血檢驗結果如下:BUN 110 mg/dL,creatinine 4.0 mg/dL,urine protein(4+)。因為腎臟功能惡化,安排病人接受腎臟切片檢查 (renal biopsy),切片下呈現狼瘡性腎炎(lupus nephritis),下列何者病理變化最不可能出現在該切片中?
(A)diffuse proliferative nephritis with diffuse subendothelial deposit
(B)focal segmental glomerulosclerosis
(C)membranous glomerulonephritis with subepithelial immune complex deposit
(D)global endocapillary proliferation, crescent formation
統計: A(62), B(678), C(118), D(267), E(0) #3199086
詳解 (共 4 筆)
狼瘡性腎炎(Lupus Nephritis, LN) 有一套明確的國際病理分類(ISN/RPS 2003),依據腎小球的光鏡、免疫染色與電子顯微鏡變化分類如下:
| 類別 | 名稱 | 病理特徵 |
|---|---|---|
| Class I | 最小變化型 | 免疫沉積但光鏡正常 |
| Class II | 輕微瀰漫增生型 | 增生侷限於腎小球球體周圍 |
| Class III | 侷限型瀰漫增生(<50%腎小球) | 局部增生、內皮下免疫複合物沉積 |
| Class IV | 瀰漫增生型(≥50%腎小球) | 廣泛增生變化、內皮下沉積、crescents(嚴重) |
| Class V | 膜性腎病變型 | 上皮下(subepithelial)沉積物、類似膜性腎炎 |
| Class VI | 終末期硬化型 | 大部分腎小球硬化,無法恢復 |
? 選項解析:
✅ (A) diffuse proliferative nephritis with diffuse subendothelial deposit
→ 為 Class IV lupus nephritis 的典型特徵,最常見、最嚴重的型態
✔ 正常出現
✅ (C) membranous glomerulonephritis with subepithelial immune complex deposit
→ 屬於 Class V lupus nephritis,免疫複合物沉積在腎小球上皮下
✔ 正常出現
✅ (D) global endocapillary proliferation, crescent formation
→ 見於 Class IV lupus nephritis,可合併 crescent(新月體)形成
✔ 正常出現
❌ (B) focal segmental glomerulosclerosis(FSGS) ← 本題答案
→ 為 原發性腎病症候群的一種病理型態,不是 lupus nephritis 的典型表現
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不屬於 ISN/RPS 的 lupus nephritis 分類
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若出現 FSGS,要懷疑是否為重疊疾病或其他原發性腎病變
✔ 最不可能在 lupus nephritis 切片中看到
? 總結:Lupus Nephritis 的典型變化包括
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內皮下沉積物(subendothelial) → Class III / IV
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上皮下沉積物(subepithelial) → Class V
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增生變化、crescents → Class IV
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FSGS → 非典型,屬於其他腎病變,非 lupus nephritis 分類之一
FSGS 是什麼?
FSGS(Focal Segmental Glomerulosclerosis) 是一種導致 蛋白尿和腎病症候群 的病理診斷,特徵是:
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Focal(局灶性):僅部分腎小球受影響
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Segmental(節段性):單一腎小球中,只有部分節段出現硬化
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Glomerulosclerosis(腎小球硬化):腎小球過濾結構被破壞,導致蛋白尿、腎功能下降
? 常見分類(依病因)
| 類型 | 說明 | 特徵 |
|---|---|---|
| ✅ 原發性(idiopathic)FSGS | 無明確誘因,最常見類型 | 發病快速,嚴重蛋白尿、易進展 |
| ✅ 繼發性 FSGS | 因其他疾病或狀況造成 | 如:肥胖、HIV、減腎單位(如單腎、先天性疾病)、藥物(如IFN、Heroin) |
| ✅ 基因型 FSGS | 某些家族性或遺傳性腎病,如 nephrin/mutations | 較早發病,常對免疫治療無效 |
? 臨床特徵
| 項目 | 說明 |
|---|---|
| 症狀 | 水腫、高血壓、泡泡尿(蛋白尿) |
| 尿檢 | 大量蛋白尿(>3.5 g/day)、可能合併血尿 |
| 腎功能 | 可正常或逐漸惡化(進展至CKD) |
| 血清白蛋白 | 降低(常見於腎病症候群) |
? 診斷工具
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腎臟切片(Renal biopsy):
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光學顯微鏡:顯示節段性硬化的腎小球
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電子顯微鏡:足細胞(podocyte)足突融合(effacement)
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免疫螢光:通常無明顯免疫複合物沉積
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? 治療方式
| 類別 | 治療方向 |
|---|---|
| 原發性 FSGS | 類固醇(如 prednisone)為第一線;不反應者可考慮 calcineurin 抑制劑(如 cyclosporine)或 rituximab |
| 繼發性 FSGS | 治療原發疾病(如控制 HIV、減重等) |
| 通用處理 | ACEi/ARB → 降低蛋白尿與腎內壓力;控制血壓、鹽分攝取、蛋白質攝取等 |
⏳ 預後
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原發性 FSGS:若蛋白尿無法控制,預後差,可進展至末期腎病(ESRD)
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繼發性 FSGS:預後取決於原發病控制與腎小球損傷程度