28.35歲女性病人,上呼吸道感染後全身乏力、無腹瀉,肌酸酐由0.8 mg/dL上升至6.2 mg/dL,血色素由12.0 g/dL
下降至8.6 g/dL,血小板80 × 103/μL,血液抹片呈微小血管溶血性貧血(microangiopathic hemolytic anemia),ADAMTS13>15%,下列何種治療最為適當?
(A)bortezomib
(B)rituximab
(C)eculizumab
(D)immunoglobulin
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統計: A(60), B(183), C(429), D(339), E(0) #3064313
統計: A(60), B(183), C(429), D(339), E(0) #3064313
詳解 (共 5 筆)
#6446137
臨床診斷重點:
這位 35 歲女性病人具備以下特徵:
| 指標 | 臨床意義 |
|---|---|
| 上呼吸道感染後發病 | 可能為觸發事件 |
| 急性腎損傷(Cr 從 0.8 → 6.2) | 急性腎衰竭 |
| 貧血(Hb 12 → 8.6)、血小板低(80,000) | 三低現象:腎衰 + 溶血性貧血 + 血小板低 |
| 血抹片示 microangiopathic hemolytic anemia (MAHA) | 溶血性尿毒症症候群(HUS) 或 TTP |
| ADAMTS13 >15% | 排除 TTP(TTP 通常 <10%) |
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✅ 最可能診斷:
非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)
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非典型 HUS 多與 補體系統調節異常 有關。
-
與典型的 STEC-HUS(由腸出血性大腸桿菌引起、會有腹瀉)不同,這位病人無腹瀉史、無 STEC 感染指標。
-
ADAMTS13 活性正常(>15%),不符合 TTP(<10%)。
? 治療建議:
✅ (C) eculizumab
-
是針對補體活化的單株抗體(anti-C5 antibody),可有效治療 aHUS
-
為目前 aHUS 的一線標準治療。
其他選項解析:
(A) bortezomib
❌ 治療 多發性骨髓瘤 或 抗體相關的移植物排斥,非首選 aHUS 治療。
(B) rituximab
❌ 主要用於 TTP 或 自身免疫疾病(如狼瘡腎炎),ADAMTS13 活性正常,排除 TTP。
(D) immunoglobulin (IVIG)
❌ 用於 自體免疫疾病(如川崎病、Guillain-Barré),對 aHUS 治療效果有限。
✅ 正解:(C) eculizumab
補體抑制劑,是治療非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)的首選藥物
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#5840234
(A) proteeososome inhibitor, 治療MM
(B)治療MM
(B)治療MM
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