28.35歲女性病人,上呼吸道感染後全身乏力、無腹瀉,肌酸酐由0.8 mg/dL上升至6.2 mg/dL,血色素由12.0 g/dL 下降至8.6 g/dL,血小板80 × 103/μL,血液抹片呈微小血管溶血性貧血(microangiopathic hemolytic anemia),ADAMTS13>15%,下列何種治療最為適當?
(A)bortezomib
(B)rituximab
(C)eculizumab
(D)immunoglobulin

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統計: A(60), B(183), C(429), D(339), E(0) #3064313

詳解 (共 5 筆)

#6000834
可以從題目ADAMTS13>15% 了解...
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#5843037
非典型溶血性尿毒症候群(aHUS)ecu...
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#6116054
非典型溶血性尿毒症綜合症的最主要特點有...

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#6446137

臨床診斷重點:

這位 35 歲女性病人具備以下特徵:

指標 臨床意義
上呼吸道感染後發病 可能為觸發事件
急性腎損傷(Cr 從 0.8 → 6.2) 急性腎衰竭
貧血(Hb 12 → 8.6)、血小板低(80,000) 三低現象:腎衰 + 溶血性貧血 + 血小板低
血抹片示 microangiopathic hemolytic anemia (MAHA) 溶血性尿毒症症候群(HUS) 或 TTP
ADAMTS13 >15% 排除 TTP(TTP 通常 <10%)
ㅤㅤ

✅ 最可能診斷:

非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)

  • 非典型 HUS 多與 補體系統調節異常 有關。

  • 與典型的 STEC-HUS(由腸出血性大腸桿菌引起、會有腹瀉)不同,這位病人無腹瀉史無 STEC 感染指標

  • ADAMTS13 活性正常(>15%),不符合 TTP(<10%)

? 治療建議:

(C) eculizumab

  • 是針對補體活化的單株抗體(anti-C5 antibody),可有效治療 aHUS

  • 為目前 aHUS 的一線標準治療。

其他選項解析:

(A) bortezomib

❌ 治療 多發性骨髓瘤抗體相關的移植物排斥,非首選 aHUS 治療。

(B) rituximab

❌ 主要用於 TTP自身免疫疾病(如狼瘡腎炎),ADAMTS13 活性正常,排除 TTP。

(D) immunoglobulin (IVIG)

❌ 用於 自體免疫疾病(如川崎病、Guillain-Barré),對 aHUS 治療效果有限。

✅ 正解:(C) eculizumab

補體抑制劑,是治療非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)的首選藥物

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#5840234
(A) proteeososome inhibitor, 治療MM
(B)治療MM
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私人筆記 (共 1 筆)

私人筆記#7036157
未解鎖
MAHA 定義: 有 Anemia (...
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