37.48歲男性，因為痛風服用allopurinol後，出現高燒且全身（含生殖器及口腔黏膜）水疱潰瘍，皮 膚科醫師確診為Stevens-Johnson syndrome，下列敘述何者錯誤？
(A)皮膚病理切片可見到表皮層和真皮層的裂解，表皮細胞明顯壞死
(B)皮膚組織直接免疫螢光檢查（direct immunofluorescence test）呈現表皮層和真皮層之間線狀分 布的免疫堆積
(C)常侵犯眼睛黏膜
(D)若無感染的症狀，不必常規使用抗生素，且以支持性療法為主

答案：登入後查看
統計： A(0), B(1), C(0), D(0), E(0) #3946532

詳解 (共 1 筆)

#7426798

48歲男性，因為痛風服用allopurinol後，出現高燒且全身（含生殖器及口腔黏膜）水疱潰瘍，皮 膚科醫師確診為Stevens-Johnson syndrome，下列敘述何者錯誤？
(A) 皮膚病理切片可見到表皮層和真皮層的裂解，表皮細胞明顯壞死
(B) 皮膚組織直接免疫螢光檢查（direct immunofluorescence test）呈現表皮層和真皮層之間線狀分 布的免疫堆積
(C) 常侵犯眼睛黏膜
(D) 若無感染的症狀，不必常規使用抗生素，且以支持性療法為主

答案是 (B) 皮膚組織直接免疫螢光檢查（direct immunofluorescence test）呈現表皮層和真皮層之間線狀分布的免疫堆積，這是錯誤的敘述。

在Stevens-Johnson syndrome (SJS)中，直接免疫螢光檢查應呈現陰性（negative）結果，而非線狀免疫堆積。陰性的直接免疫螢光檢查是診斷SJS/TEN的必要條件之一。線狀免疫堆積的表現反而提示其他自體免疫性水疱疾病，如linear IgA bullous dermatosis，這是SJS/TEN的重要鑑別診斷。[1]

各選項分析：

(A) 正確 - SJS的組織病理特徵包括全層表皮壞死（full-thickness epidermal necrosis）和表皮-真皮交界處的裂解形成表皮下水疱（subepidermal bullae），伴隨廣泛的角質細胞壞死（keratinocyte necrosis）。真皮層可見輕微的血管周圍淋巴球浸潤。[1][2]

(B) 錯誤 - 如前所述，SJS/TEN的直接免疫螢光檢查必須呈現陰性結果，這是診斷的必要條件。陽性的免疫螢光檢查，特別是線狀分布的免疫堆積，提示其他診斷如linear IgA bullous dermatosis或類天疱瘡等自體免疫性水疱疾病。[1]

(C) 正確 - SJS常侵犯黏膜，包括眼睛黏膜。眼部病變包括結膜充血、糜爛、化學性結膜炎、畏光和流淚，嚴重者可導致角膜潰瘍、前葡萄膜炎或化膿性結膜炎。眼部後遺症是SJS/TEN最常見的長期併發症之一。[1][3]

(D) 正確 - SJS/TEN的治療以支持性療法為主。不建議預防性使用抗生素。治療原則包括：[1]

- 立即停用可疑致病藥物

- 維持血液動力學平衡和體液補充

- 疼痛控制

- 營養支持

- 避免不必要的藥物使用

- 僅在有明確感染證據時才使用抗生素[4][3][1]

關於全身性免疫調節治療（如類固醇、IVIG、cyclosporine、anti-TNF藥物），目前仍存在爭議，缺乏高品質的隨機對照試驗證據。[4][3][1][5]



References

  1. Severe Cutaneous Adverse Reactions to Drugs. Duong TA, Valeyrie-Allanore L, Wolkenstein P, Chosidow O. Lancet (London, England). 2017;390(10106):1996-2011. doi:10.1016/S0140-6736(16)30378-6.
  2. Immunohistopathological Findings of Severe Cutaneous Adverse Drug Reactions. Orime M. Journal of Immunology Research. 2017;2017:6928363. doi:10.1155/2017/6928363.
  3. Diagnosing and Managing Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis in Adults: Review of Evidence 2017-2023. Ingen-Housz-Oro S, Matei I, Gaillet A, et al. The Journal of Investigative Dermatology. 2025;145(7):1589-1603. doi:10.1016/j.jid.2024.06.1295.
  4. Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis: A Review of Current Management and Innovative Therapies. Martinez Villarreal JD, Cardenas-de la Garza JA, Ionescu MA, et al. International Journal of Dermatology. 2025;64(7):1164-1172. doi:10.1111/ijd.17768.
  5. Systemic Interventions for Treatment of Stevens-Johnson Syndrome (SJS), Toxic Epidermal Necrolysis (TEN), and SJS/TEN Overlap Syndrome. Jacobsen A, Olabi B, Langley A, et al. The Cochrane Database of Systematic Reviews. 2022;3:CD013130. doi:10.1002/14651858.CD013130.pub2.
0
0