40 一位 25 歲病人，軀幹及四肢皮膚有許多紅棕色腫瘤，經皮膚切片病理診斷為神經纖維瘤（neurofibroma）。 進一步診查也發現軀幹有許多大於 1.5 公分之咖啡牛奶斑（café-au-lait spots），腋下有 freckles，虹 膜（iris）有數個 Lisch nodules。病人父親也有相同病徵。有關此病的敘述，下列何者錯誤？
(A)此為第一型神經纖維瘤（neurofibromatosis type 1）
(B)Lisch nodules 一定會影響視力
(C)咖啡牛奶斑常是第一個出現的皮膚表徵
(D)神經纖維瘤通常於青春期後逐漸出現

1 一位 2 歲大的女童出現發燒、咳嗽已有 5 天，今日媽媽發現她出現呼吸急促、食慾不振的情形而到 急診求治，肺部聽診時發現右側 bronchial sound，並且呼吸音比左側小聲，胸部 X 光片檢查如圖一。 住院後執行肋膜穿刺檢查（thoracentesis），革蘭氏染色如圖二所示，下列何者是最有可能的細菌？  (A)肺炎鏈球菌（Streptococcus pneumoniae） (B)金黃色葡萄球菌（Staphylococcus aureus） (C)b 型感冒嗜血桿菌（Haemophilus influenzae type b） (D)結核分枝桿菌（Mycobacterium tuberculosis）

2 10 天大男童，出生體重為 2,050 公克，出生週數為 34 週，因腹脹求診，身體診查顯示倦怠、活力不 佳。血液檢查：白血球 9,250/μL（segment 15%，band form 22%，lymphocyte 30%，monocyte 1%， eosinophil 1.2%），血紅素為 15 g/dL，血小板 220,000 /μL。ALT 77 U/L、AST 72 U/L。腹部外觀、X 光、大便如圖所示，臨床診斷最可能為下列何者？  (A)necrotizing enterocolitis (B)cytomegalovirus colitis (C)congenital megacolon (D)acute gastroenteritis

3 下 列那一種治療最不適當？ (A)fluid challenge (C)extracorporeal membrane oxygenation (B)inotropic agent (D)mannitol

4 承上題，當病人狀況穩定後，下列那一項檢查最有助於找出造成這種疾病急速惡化的關鍵病灶？ (A)支氣管鏡檢查 (B)腦部磁振攝影 (C)心肌切片檢查 (D)肺部切片檢查

5 一名 2 天大之新生兒有明顯腹脹及嘔吐，照護者也陳述兩天來寶寶都沒有排出胎便；你幫寶寶做肛 診時肛門是通的，只是手指進入時較緊，當手指移出肛門時有大量糞水隨著噴出。下列那一項檢查 可用來幫此病人做確定診斷？ (A)腹部電腦斷層 (B)直腸 suction biopsy 病理切片檢查 (C)腹部超音波 (D)汗液試驗（sweat test）及囊性纖維化病（cystic fibrosis）之基因檢測

6 一名 8 天大男嬰因黃疸及餵食減少而就醫，在詢問病史時得知這是母親的第一胎，為純母乳哺餵， 母親血型為 A 型，寶寶為 B 型，這兩天寶寶膚色越來越黃且極度嗜睡，很難將他叫醒哺乳，幫寶寶 換尿布時發現尿布幾乎都是乾的。下列臨床處置，何者對此男嬰最合宜？ (A)給予母親如何哺餵母乳的衛教後，安排一週後門診追蹤 (B)安排住院並立即準備 B 型血，進行換血治療 (C)安排住院做血液檢查並給予靜脈輸液注射以補充水分 (D)安排儘快住院做脊髓穿刺，取 CSF 做檢查後立即給予抗生素

複選題7 下列何者不是新生兒胎便吸入症候群（meconium aspiration syndrome）之常見 X 光片表現？ (A)兩肺有粗顆粒或斑片狀陰影 (C)橫膈膜變平 (B)胸廓前後徑增加 (D)肋膜腔積液

8 小明是一位 28 週早產兒，出生體重 1200 公克，出生後罹患呼吸窘迫症候群。目前針對此病症最有 效之藥物為： (A)類固醇 (B)阿斯匹林 (C)肺泡表面張力素 (D)抗生素

9 一名 6 歲女孩因為手臂骨折而住院，身體診查發現乳房已有發育，皮膚呈現咖啡牛奶斑（café-au-lait spots），甲狀腺機能亦有亢進現象，影像檢查顯示骨骼纖維性發育不良（fibrous dysplasia），骨齡 判讀為 9 歲，最可能的診斷是： (A)Fanconi syndrome(B)McCune-Albright syndrome  (C)neurofibromatosis (D)Peutz-Jeghers syndrome

10 一位男嬰，出生第 10 天開始出現嘔吐症狀，在喝奶後 15 分鐘嘔吐，嘔吐物不含膽汁，blood gas 呈 現 metabolic alkalosis。最有可能的診斷是： (A)gastroesophageal reflux (B)infantile hypertrophic pyloric stenosis (C)choledochal cyst (D)duodenal atresia

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