48.苯酮尿症(phenylketonuria,PKU)的病童是新陳代謝異常，無法將苯丙氨酸轉化為下列中之何物，使腦部組織受損而形 成智能不足。
(A)酪氨酸
(B)色氨酸
(C)離氨酸
(D)甲硫安酸。

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統計： A(1146), B(172), C(104), D(103), E(0) #52687

詳解 (共 3 筆)

#147159
1934年挪威的Dr.Folling在家族性智障病患的尿液中發現有特殊陳腐味道，後來才知道該物質是苯丙酮酸(phenylpyruvic acid)，在1937年正式命名為苯酮尿症(phenylketonuria；PKU)。苯酮尿症是一種體染色體隱性遺傳疾病，主要是由於體內苯丙胺酸(phenylalanine；Phe)羥化成酪胺酸的代謝途徑機障所引起的先天代謝異常疾病。目前已知有五種不同酵素的缺乏會造成此種代謝機障；這些包括有：苯丙胺酸羥化酵素(phenylalanine  hydroxylase；PAH)、鳥嘌呤核甘三磷酸環化水解酵素(Gtp cyclohydrolase I；GTPCHI)、丙二酮四氫喋呤合成酵素(6-pyruvoyl tetrahydropterin synthase；PTPS)、雙氫喋啶還原酵素(dihydropteridine reductase；DHPR)及喋呤甲醇胺脫水酵素(pterin-4-arbinolamine dehydratase；PCD)。
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#1090300
這到底是考教育還是考醫科啊！
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#2971875
苯酮尿症(phenylketonuria...
(共 226 字，隱藏中）
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