62.有關頸椎脊髓病變（cervical spondylotic myelopathy），下列敘述何者最不適當？
(A)通常會有感覺異常（paresthesia）和運動困難（dyskinesia）等症狀
(B)脊髓病變（myelopathy）很嚴重時會有Lhermitte sign陽性
(C)上下肢深層肌腱反射（deep tendon reflex）皆會增強，且下肢會有明顯的對稱陣攣（clonus）
(D)腹部反射（abdominal reflex）通常是正常的，並可藉此與肌萎縮性脊髓側索硬化症 （amyotrophic lateral sclerosis）鑑別診斷

根據 Campbell ，Cervical disc disease重要的S/S有：

1.     感覺異常 (paresthesias)、上肢精細運動困難 (difficulty with fine motor coordination)、步態異常 (gait disturbances) 都很常見常見。

2.     可能會出現 generalized tingling(刺痛) with neck extension，類似 Lhermitte sign。

3.     DTR增強、持續性陣攣 (sustained clonus)、Babinski sign positive (corticospinal tract受損的main signs)

*Lhermitte sign是看低頭彎腰有沒有被電到，如果有被電到是個指標，常見於cervical meylopathy及dural or meningeal irritation of the spinal root

*Spurling test：旋轉位置時疼痛放射至同側上肢，表示C root 有壓迫或損傷。

-> (A)(B)選項正確

(C) 在正常狀態下，皮質運動神經元對脊髓反射弧有抑制作用。當 corticospinal tract 受損會導致這個抑制作用消失，進而導致反射弧的活動會被釋放，使 DTR 增強、Clonus（陣攣）、Babinski sign positive，這些被稱為UMN sign。Cervical myelopathy根據UpToDate的敘述，症狀為上肢：LMN sign(無力、肌肉萎縮與反射減弱)，且呈現肌節分佈。下肢：無力＋UMN sign。 為甚麼呢？上肢是因為當頸椎發生病變壓迫到的往往是該節段脊髓中央，而其中的前角細胞就容易被傷害，因此該節段會產生LMN sign。下肢是因為也會壓迫到在該節段下行的corticospinal tract，因此下肢會產生UMN sign。-> C選項錯誤，只有下肢的DTR會增強，上肢的會減弱。clonus確實下肢會有沒錯。

注：若病灶在 C5 或以上，上肢反射才較可能出現亢進，因為支配上肢的主要神經核分布在C5 到 T1。而最常見的頸椎退化性脊髓病變（Cervical Spondylotic Myelopathy, CSM）是發生在C5-C6(最多)以及C6-C7，因此大多情況應該會是上肢呈現LMN sign。

(D) 這選項好難，也是為甚麼我來寫詳解的原因

一開始我覺得矛盾，因為教科書像 Barr’s 和 Neurology Made Easy 都直接寫到：「腹部反射（abdominal reflex）在胸髓以上的 pyramidal tract involvement（UMN lesion）下會消失。」照這個邏輯推下去，不管是 cervical myelopathy 還是 ALS，只要有 UMN lesion，腹部反射都應該 absent。

但查詢文獻後發現在臨床實務上，情況不是完全是這樣。

• 通常對於頸椎脊髓病變的病人，腹部反射常常還是保留的，除非病灶範圍很大或者嚴重到完全切斷所有下行纖維。
• 不過在 ALS 病人中，腹部反射卻很常消失。

補充

1. Abdominal reflex：使用木棒輕輕劃過腹壁，觀察腹壁反應，正常情況下腹壁會在同側收縮。這個反射的Afferents為segmental sensory nerves, Efferents為segmental motor nerves, Roots的部分若刮在肚臍上是看T8–T9，肚臍下是看T10–T11。

*2 為甚麼這兩個疾病常常拿來比較

• 共同點：兩者皆好發於老年人，且皆會「同時表現出上運動神經元（UMN）與下運動神經元（LMN）的受損徵象」。

• 關鍵鑑別點：

  • LMN 分佈：CSM 的 LMN 徵象（無力、萎縮、肌束顫動）僅「侷限」於頸椎受壓迫的肌節（Cervical myotome）；而 ALS 的 LMN 徵象是「廣泛性」的，常同時出現在四肢，甚至包含顱神經支配的區域（如舌頭萎縮與顫動）。

  • 延髓徵象（Bulbar signs）：ALS 會侵犯腦幹運動神經核，出現說話緩慢、吞嚥困難、下巴反射亢進（Jaw-jerk reflex）等延髓徵象；CSM 絕對不會影響腦幹。

  • 感覺缺損（Sensory deficit）：ALS 是純粹的運動神經疾病，絕對不會有感覺異常；而 CSM 雖然早期感覺症狀可能不明顯，但大多會伴隨頸部轉移痛、手部麻木，或因背側柱受壓迫導致下肢本體感覺與震動覺變差。

  • 肌電圖（EMG）：這是確診 ALS 的核心工具。ALS 的 EMG 會顯示多個區域（如延髓、頸椎、胸椎、腰薦椎）存在廣泛的 LMN 異常（失神經支配電位）；而 CSM 的 EMG 異常僅會侷限在頸椎區域。