20.下列何種甜味劑不適用於苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)患者？
(A)山梨醇
(B)阿斯巴甜
(C)糖精
(D)甜菊糖

答案：登入後查看
統計： A(5), B(875), C(8), D(1), E(0) #3284709

詳解 (共 5 筆)

#6181040
阿斯巴甜 (Aspartame) 含有苯...
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#6270677
(A) 山梨醇（Sorbitol） 山...
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PKU患者因阿斯巴甜含有苯丙氨酸，而苯丙...
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#7150357
阿斯巴甜:苯丙胺酸+天門冬胺酸
阿斯巴甜分解後會產生苯丙胺酸，PKU患者缺乏分解苯丙胺酸的酵素，這會導致苯丙胺酸在體內過度堆積，造成健康問題。
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#7443534

這題考的是食品添加物與特定疾病（先天性代謝異常）之間的關聯性，是營養師國考中關於「特殊營養與法規」的必考重點。

正確答案是 (B) 阿斯巴甜 (Aspartame)。

? 解析：為什麼阿斯巴甜不適用於 PKU 患者？

  • 病理基礎：苯丙酮尿症 (Phenylketonuria, PKU) 是一種隱性遺傳疾病。患者因體內缺乏「苯丙胺酸羥化酶 (Phenylalanine hydroxylase)」，導致無法正常代謝飲食中的苯丙胺酸 (Phenylalanine)。

  • 代謝危險：苯丙胺酸會在體內累積，進而產生苯酮酸等代謝產物，這些產物對中樞神經系統具有毒性，嚴重會導致智能障礙。

  • 阿斯巴甜的化學組成：阿斯巴甜是一種人工甜味劑，其化學結構是由 「天門冬胺酸 (Aspartic acid)」與「苯丙胺酸 (Phenylalanine)」 結合而成。當人體攝取阿斯巴甜後，它會在腸道內分解出大量的苯丙胺酸，這對 PKU 患者來說是極大的代謝負擔。

? 選項分析：

  • (A) 山梨醇 (Sorbitol)：屬於糖醇類，不含苯丙胺酸，PKU 患者可正常代謝。

  • (C) 糖精 (Saccharin)：不含苯丙胺酸，為人工甜味劑，PKU 患者可食用。

  • (D) 甜菊糖 (Steviol glycosides)：屬於天然甜味劑，不含苯丙胺酸，PKU 患者可食用。

? 關鍵知識總整理：【PKU 患者飲食避雷區】

「看到阿斯巴甜，PKU 直接說再見；苯丙胺酸不能代謝，身體神經受損害。」

  • 考場防錯心法：

    • 法規規定，凡是添加「阿斯巴甜」的食品，標示上必須強制加註「苯丙酮尿症患者不宜使用」或類似的警語，這也是國考中常見的標示題型，務必連結記憶。

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