23.有關 Leukocyte adhesion deficiency 的敘述，下列何者正確？
(A)為性聯遺傳
(B)常有臍帶感染、且合併臍帶較晚脫落之病史
(C)通常嗜中性白血球絕對值會下降
(D)感染部位會產生比正常人更多量的膿液為此病的典型表現

Leukocyte Adhesion Deficiency（白血球黏附缺陷）簡介：

• 免疫缺陷病的一種，屬於先天性功能性白血球缺陷疾病

• 特徵是：白血球無法黏附並穿過血管壁至感染部位

• 結果導致：反覆細菌感染，但膿液少、發炎反應不明顯

✅ 各選項解析：

(A) ❌ 錯誤

• Leukocyte adhesion deficiency（特別是LAD type 1）是 常染色體隱性遺傳（autosomal recessive）

• 並非性聯遺傳（X-linked）

(B) ✅ 正確

• 典型臨床表現：

  • 臍帶延遲脫落（通常 > 3 週）

  • 臍帶周圍感染（omphalitis）

  • 反覆皮膚與黏膜感染

(C) ❌ 錯誤

• 嗜中性白血球（neutrophils）計數通常正常甚至偏高（因為它們無法移行到感染部位，反而在血液中堆積）

• 所以 並非白血球總數減少

(D) ❌ 錯誤

• 雖然有感染，但因白血球無法到達感染處，所以：

  • 膿液少或幾乎沒有

  • 局部發炎反應不明顯

• 產生大量膿液是像慢性肉芽腫病（CGD）那類疾病的特徵

✅ 結論：

正確答案是 (B)
Leukocyte adhesion deficiency 的典型表現之一就是臍帶延遲脫落與臍部感染。