阿摩線上測驗
24. 有關各酵素與其缺乏所引起之臨床症狀的配對，下列何者錯誤？
(A)transaldolase: Wernicke-Korsakoff syndrome
(B)glucose-6-phosphate dehydrogenase: hemolytic anemia
(C)glucose-6-phosphatase: von Gierke disease
(D)lactase: lactose intolerance
答案：登入後查看
統計： A(502), B(116), C(189), D(44), E(0) #2538189
統計： A(502), B(116), C(189), D(44), E(0) #2538189
詳解 (共 5 筆)
昱琁
#4518076
(B) glucose-6-phosphate dehydrogenase葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症，俗稱蠶豆症，是一種先天代謝缺陷，容易引發溶血（hemolytic anemia）反應。
(C) glucose-6-phosphatase: von Gierke disease逢吉爾克症（第一型肝醣儲積症），造成低血糖、高脂血症、肝臟腫大等症狀。
肝醣儲積症（英語：Glycogen storage disease）屬於一種合成、分解肝醣有缺陷的代謝疾病。另外，肝醣只分布於肝臟、肌肉。造成肝醣儲積症的病症有兩種，即先天與後天。先天型肝醣儲積症是因為出生前代謝系統出現問題（例如有缺陷的酵素）；在家畜之中，後天型肝醣儲積症是因為有毒的生物鹼栗精胺所造成的。
20
0
gober122
#5534858
Wernicke-Korsakoff syndrome 是維生素B1缺乏
8
0
考上營養師嚕
#5876945
(A) transaldolase: Wernicke-Korsakoff syndrome
Transaldolase的缺乏並不導致Wernicke-Korsakoff綜合症。Wernicke-Korsakoff綜合症是由於維生素B1（硫胺素）缺乏所引起的神經系統疾病，通常與長期酒精濫用相關。Transaldolase是戊糖磷酸截斷酶階段中的一個酵素，其缺乏與先天性非溶血性貧血（congenital non-spherocytic anemia）有關。
正確的配對是： (B) glucose-6-phosphate dehydrogenase: hemolytic anemia (C) glucose-6-phosphatase: von Gierke disease (D) lactase: lactose intolerance
(B) 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（glucose-6-phosphate dehydrogenase）的缺乏會導致溶血性貧血（hemolytic anemia）。 (C) 葡萄糖-6-磷酸酶（glucose-6-phosphatase）的缺乏導致von Gierke病（von Gierke disease），也稱為肝醣蓄積病（glycogen storage disease type I）。 (D) 乳糖酶（lactase）的缺乏導致乳糖不耐症（lactose intolerance）。
因此，正確的答案是（A）transaldolase: Wernicke-Korsakoff syndrome 是錯誤的。
4
0
