51.59歲男性因為姿勢性低血壓暈倒多次,他同時還有動作遲緩、步態不穩及性功能障礙問題,他的腦部磁振造 影掃描結果如下圖,下列何者為最可能的診斷?

(A)行為變異型額顳葉失智症(behavioral variant frontotemporal dementia)
(B)阿茲海默氏病(Alzheimer disease)
(C)多重系統萎縮症(multiple system atrophy)
(D)進行性上眼神經核麻痺症(progressive supranuclear palsy)

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統計: A(91), B(32), C(590), D(138), E(0) #3066196

詳解 (共 4 筆)

#5843419
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#6136055

臨床診斷:阿茲海默症和bvFTD都不像。

剩下multiple system atrophy和progressive supranuclear palsy。
這兩者都會出現步態不穩等症狀,不過兩者各自特有的症狀:
multiple system atrophy --> 勃起功能障礙
progressive supranuclear palsy --> 眼睛無法對焦、看向側邊或下方
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影像學:此圖中可以看到pons裡有一個亮色的十字圖形,稱作Hot cross bun sign。
這個finding是multiple system atrophy的經典表現,不過還是要靠臨床症狀診斷。
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#6276584
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#6450406

症狀整理(59 歲男性):

  • 姿勢性低血壓(orthostatic hypotension)

  • 暈倒多次

  • 動作遲緩(bradykinesia)

  • 步態不穩

  • 性功能障礙

  • MRI 有異常影像(雖未看到圖,但可推測應有特徵性變化)

? 最符合的診斷是:

? (C) 多重系統萎縮症(Multiple System Atrophy, MSA)

✅ 理由解析:

MSA 的臨床典型表現:

系統 表現
自律神經系統異常 姿勢性低血壓、性功能障礙、排尿困難等 ✅
小腦症狀(MSA-C) 步態不穩、共濟失調
帕金森症狀(MSA-P) 動作遲緩、僵硬、姿勢不穩
MRI 特徵性變化 小腦萎縮、橋腦變薄、「熱十字徵(hot cross bun sign)」 ✅
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其他選項為何不對?

選項 為何不符
(A) 行為變異型額顳葉失智症(bvFTD) 主表現為人格變化、社會行為改變,不以自律神經異常為主
(B) 阿茲海默氏病(AD) 記憶退化為主症,通常不會有姿勢性低血壓或性功能障礙 ❌
(D) 進行性上眼神經核麻痺症(PSP) 常見眼動障礙(垂直注視困難)、早期跌倒,但較少明顯自律神經功能障礙
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? MRI 提示(若圖片如推測為):

  • 若看到 小腦及橋腦萎縮

  • 中橋橫切面出現「熱十字徵(hot cross bun sign)」
    → 都是 MSA 的典型放射學特徵

✅ 結論:

最可能診斷: (C) 多重系統萎縮症(MSA)

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