54.有關變異型庫賈氏病(variant Creutzfeldt-Jakob disease; vCJD)的描述,下列何者正確?
(A)通常發生此病之平均年齡為65歲
(B)常合併憂鬱,智能急速減退,及肌躍症
(C)平均存活時間比散發型庫賈氏病長
(D)大多數於腦脊髓液中會有14-3-3蛋白,且可測得普利昂(prion)蛋白
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統計: A(5), B(71), C(127), D(40), E(0) #1740575
統計: A(5), B(71), C(127), D(40), E(0) #1740575
詳解 (共 2 筆)
#6056978
https://www.cdc.gov.tw/uploads/files/201204/7e219f8a-c4a4-4b5f-8b36-2d6494216aea.pdf
p.13
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項目 |
庫賈氏病 |
新型庫賈氏病 |
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發生率 |
0.5-1/100萬人每年 |
尚不清楚 |
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原因 |
散發型、遺傳型、醫源型 |
可能與BSE有關 |
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發生年齡 |
平均65歲 |
平均29歲 |
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臨床病程 |
•快速痴呆、肌躍 •約4個月死亡
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•憂鬱、快速痴呆、少肌躍、多不平衡與不協調 •約14個月死亡 |
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腦波 |
典型短間隔之陣發性棘波 |
無典型短間隔之陣發性棘波 |
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核磁共振 |
基底核在T2、DWI有高密度影像 |
Pulvinar症候:T2於腦後方pulvinar處有高密度影像 |
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腦脊髓液 |
出現14-3-3 蛋白,可測得prion 蛋白 |
不詳 |
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腦解剖 |
皮質層有空洞化 |
有多樣化斑塊(florid plaque)海綿樣變化 |
(A)65歲是classic(B)少肌躍症(D)出現14-3-3 蛋白,也是classic
(C)有症狀後variant的存活時間較長
畢竟variant的潛伏期似乎較短,所以variant大概29歲就死亡了
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