54.有關變異型庫賈氏病(variant Creutzfeldt-Jakob disease; vCJD)的描述,下列何者正確?
(A)通常發生此病之平均年齡為65歲
(B)常合併憂鬱,智能急速減退,及肌躍症
(C)平均存活時間比散發型庫賈氏病長
(D)大多數於腦脊髓液中會有14-3-3蛋白,且可測得普利昂(prion)蛋白

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統計: A(5), B(71), C(127), D(40), E(0) #1740575

詳解 (共 2 筆)

#2818808
庫賈氏病是一種普利昂病(prion di...
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#6056978

https://www.cdc.gov.tw/uploads/files/201204/7e219f8a-c4a4-4b5f-8b36-2d6494216aea.pdf

p.13

 

項目

庫賈氏病

新型庫賈氏病

發生率

0.5-1/100萬人每年

尚不清楚

原因

散發型、遺傳型、醫源型

可能與BSE有關

發生年齡

平均65

平均29

臨床病程

快速痴呆、肌躍

4個月死亡

 

憂鬱、快速痴呆、少肌躍、多不平衡與不協調

14個月死亡

腦波

典型短間隔之陣發性棘波

無典型短間隔之陣發性棘波

核磁共振

基底核在T2DWI有高密度影像

Pulvinar症候:T2於腦後方pulvinar處有高密度影像

腦脊髓液

出現14-3-3 蛋白,可測得prion 蛋白

不詳

腦解剖

皮質層有空洞化

有多樣化斑塊(florid plaque)海綿樣變化

(A)65歲是classic(B)少肌躍症(D)出現14-3-3 蛋白,也是classic

(C)有症狀後variant的存活時間較長

畢竟variant的潛伏期似乎較短,所以variant大概29歲就死亡了

 

 

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