57.變異型庫賈氏病(variant Creutzfeldt-Jakob disease, vCJD)和散發型庫賈氏病(sporadic Creutzfeldt-Jakob disease,
sCJD)的差異,下列敘述何者錯誤?
(A)vCJD的病程比sCJD較為緩慢
(B)vCJD的病人臨床上較少出現肌躍症(myoclonic jerk)
(C)vCJD病人腦脊液14-3-3蛋白上升的比率遠低於sCJD病人
(D)vCJD病人腦波出現周期性銳波(periodic synchronous bi- or triphasic sharp wave complexes)的概率遠高於sCJD病人
統計: A(44), B(12), C(21), D(114), E(0) #1547238
詳解 (共 2 筆)
一、 庫賈氏病(Creutzfeldt-Jakob Disease,CJD) 具有下列任一個條件:
(一)腦電圖(EEG):有週期性尖銳組合波(periodic sharp wave complex, PSWC)。
(二)腦部核磁共振(MRI):在尾核(caudate)或殼核(putamen) 有高密度變化(high density in diffusion and or flair/T2);或皮 質緞帶徵象(cortical ribbon)。
(三)臨床檢體(腦脊髓液):14-3-3 蛋白檢測陽性。
(四)經免疫細胞化學反應(immunocytochemistry)或西方點墨法 (western blot)檢驗發現有能抵抗蛋白脢分解的普利昂蛋白 (protease-resistant prion protein,PrP-res)。
(五)具有下列任一個條件: 1.大腦或小腦的皮質或皮質下灰質有海綿樣腦病變。 2.腦病變伴隨普利昂蛋白免疫反應(PrP immunoreactivity)(此 免疫反應的型態有: plaque、diffuse synaptic and patchy/ perivacuolar types)。
(六)特異性普利昂蛋白質基因(PRNP)突變。
二、 新型庫賈氏病(variant Creutzfeldt-Jakob Disease,vCJD) 具有下列任一個條件:
(一) 病程初期腦電圖無散發型庫賈氏病之典型週期性尖銳組合波 (periodic sharp wave complex, PSWC)。
(二)核磁共振顯示在丘腦枕(pulvinar)有雙側對稱性墊狀隆起病 徵(pulvinar high signal)。
(三) 扁桃腺組織檢查陽性。
(四)大腦及小腦有海綿樣腦病變、大量普利昂蛋白沈積物及多樣
性斑塊(florid plaques)。