作者: 吳博貴 醫師 / 醫學博士
大多數的纖維發育不全之病患大多無症狀。大多數腫瘤的發現，是因為身體檢查或是因為其他問題照了一張Ｘ光片後，所偶然發現。通常被發現的年齡介於20～30歲之間。但若是腫瘤使長在身體負重較重之區域，例如髖關節附近，則病患可能會發生運動時疼痛之症狀，而前來就醫。
或是少數情況，當腫瘤侵犯之範圍比較廣時，會造成患部的局部腫脹與變形，更嚴重時，甚至會併發病理性骨折。
纖維發育不全的骨折，相較於其他腫瘤有一個不同的特性，因為其侵犯處骨頭成分較軟，所以骨折時通常不會整個斷掉，而是像折竹筷子一般，藕斷絲連。這時病患可能會疼痛個幾週，之後慢慢減緩。但是在骨折的部分，會因為負重的關係產生變形。多次的這種骨折、癒合與變形的過程發生後，慢慢病患的腳就會越來越彎，像是一把牧羊人的拐杖，即醫學上所謂的『牧羊人杖變形』(Shepherd's Crook deformity )。
ㅤㅤ
人體許多骨頭均有可能發生纖維發育不全，而發生機率最高的部分為近端股骨（proximal femur）、脛骨（tibia）、肋骨（rib）與頭骨（skull）。長在肋骨或是頭骨之纖維發育不全，大致沒有症狀。若是長在近端股骨，因為是需要受力的骨頭，所以病患輕則覺得活動時使不上力，重則會發生疼不與輕微的骨折、變形。
大多數的纖維發育不全會從骨頭的中心處長出，大多數的骨腫瘤多發生在 metaphysis, 其次diaphysis，較少欺犯到骨骺（epiphysis）與關節面。
纖維發育不全是由骨頭內不正常的纖維組織（fibrous tissue）與骨組織（osseous tissue）增生所產生
。因此其X光片下之表現，與這些纖維組織與骨組織的成份比例有關。若是纖維成份比較多，則會表現出較高的放射線透射性（radiolucency），而產生我們稱之為毛玻璃（ground-glass）的表現。反之，若是骨組織成份比較多，則會表現出較高的骨硬化性（sclerotic）， 或是腫瘤周圍出現一圈硬化性骨（骨殼，rind sign）。纖維發育不全的核磁共振表現比較不一致，有時與一般腫瘤相同，會呈現T1低訊號，T2高訊號，但有時卻又是T1與T2均為低訊號。但是一般而言，核磁共振對於纖維發育不全的診斷而言並不見得相當需要，因為纖維發育不全之X光片下之表現有相當的獨特性，所以通常有經驗的醫師並不一定需要核磁共振便可以診斷。
ㅤㅤ
Others:
惡性轉變機率小於1%
有20到30%的fibrous dysplasia為多發性
McCune-Albright Syndrome: 1. fibrous dysplasia, cafe au lait pigmentation, 性早熟（precocious puberty），或是其他例如腦下垂腺體、腎上腺與甲狀線的問題。
ㅤㅤ
ㅤㅤ
阿摩線上測驗
登入
