83.下列哪一種疾病的明顯特徵是患者眼珠呈藍色，視力卻不受影響，需要注意的反倒是容易合併聽障及長期便秘的問題，必須早期發現及矯治，以使他們得到良好的療效，健康正常的成長？
(A)亨丁頓舞蹈症（Huntington’s Disease）
(B)美尼爾氏症（Meniere's Disease）
(C)苯酮尿症（Phenylketonuria, PKU）
(D)瓦登柏格症（Waardenburg Syndrome）

美尼爾氏症(meniere’s disease)是內耳淋巴液水腫引致的疾病，多發生在40歲以後，與家族遺傳有關。目前為止無任何實驗室檢查可以確定診斷。

• 常見症狀

典型症狀為旋轉性眩暈、耳鳴、耳悶塞感，併時好時壞的感覺神經性聽力喪失，

• 檢查

聽力檢查：了解聽覺功能。
平衡試驗：藉眼震電圖測試身體平衡功能反應。
電腦斷層、核磁共振：檢查腦部影像。

• 處置

藥物治療： 急性發作時使用抗暈藥及鎮定劑可使眩暈及嘔吐穫得控制。
常用藥物：前庭系統抑制劑，抗焦慮藥、抗副交感神經藥、抗組織胺劑、
利尿劑、止吐藥、類固醇、血管擴張劑。
助聽器：聽力損傷時使用。
手術治療：藥物無效時，才需考慮手術治療。
營養處置：補充水分，避免咖啡因、茶、酒、味精、限制鈉鹽之攝取每日
少於1000mg。

• 急性照護

避免工作過勞或精神上的壓力、維持情緒平穩。

• 居家保健

壓力調適、戒菸、避免咖啡因、酒、味精、鈉鹽攝取

亨丁頓舞蹈症(Huntington’s chorea)是一種體顯性遺傳的神經退化性疾病，最早的病例是由喬治亨丁頓在西元1872年所報告，其特徵為漸進式的手足不隨意、無規律、快速動作（舞蹈症）、智能退化以及人格改變等精神方面的問題，目前並無有效藥物可治癒或延緩此疾病。

流行病學

亨丁頓舞蹈症的盛行率在不同區域可能不同，但在各個種族都已有此病例的報導；一般而言，它的盛行率約是萬分之一。盛行率較高的地區包括蘇格蘭、委內瑞拉，而中國、日本、芬蘭是屬於盛行率較低的區域。

臨床特徵

(1) 發病年齡

一般常見的發病年齡是在30-55歲間，但也曾有早至2歲，及晚至92歲發病的報告；百分之五的病人在21歲前發病，這類病人在臨床表徵上與典型病人不同，稱之為魏斯特法變異型（Westphal variant）。通常愈早發病，症狀愈嚴重，疾病的演變也愈快。