27.一位40歲男性,C型肝炎帶原者,定期在門診追蹤。最近一個月來,出現蛋白尿2.5 g/day,脛前與足踝水腫,體重略增加近3公斤,血壓152/92 mmHg。抽血檢查:有血清補體(complement, C3與C4)偏低情形。因為不明原因蛋白尿,安排病人接受腎臟切片檢查(renal biopsy),切片下的病理變化,最有可能是下列何者?
(A)membranous nephropathy(MN)
(B)membranoproliferative glomerulonephritis(MPGN)
(C)focal segmental glomerulosclerosis(FSGS)
(D)Henoch-Schönlein purpura(HSP)
(A)membranous nephropathy(MN)
(B)membranoproliferative glomerulonephritis(MPGN)
(C)focal segmental glomerulosclerosis(FSGS)
(D)Henoch-Schönlein purpura(HSP)
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統計: A(101), B(446), C(84), D(20), E(0) #3260851
統計: A(101), B(446), C(84), D(20), E(0) #3260851
詳解 (共 5 筆)
#6430158
A) Membranous nephropathy (MN)
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MN常見於成人腎病綜合徵,蛋白尿可達大量,補體通常正常
-
與C肝炎相關性較低,且補體多不會降低
-
不符合補體降低特徵
(B) Membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN)
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MPGN是免疫複合物沉積引起的腎小球病變
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常見於慢性感染、尤其是C型肝炎病毒感染
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會導致補體(C3、C4)降低,並出現蛋白尿、血尿、水腫、高血壓
-
病理呈現雙層基底膜及細胞增生(mesangial hypercellularity)
(C) Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS)
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常見原因有肥胖、感染、毒素等,但與C肝炎關聯不大
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補體通常正常,蛋白尿可大量但無補體降低
(D) Henoch-Schönlein purpura (HSP)
-
IgA血管炎,常見於兒童或青少年,伴皮疹、腹痛、關節痛
-
腎病表現為IgA腎炎,不太會有補體降低
結論:
最可能是 (B) membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN),尤其是與C型肝炎有關的免疫複合物性MPGN,伴隨低補體血症。
| 特徵 | Nephritic Syndrome (腎炎症候群) | Nephrotic Syndrome (腎病症候群) |
|---|---|---|
| 主要病理變化 | 腎小球毛細血管炎症、血管壁損傷及細胞增生 | 腎小球基底膜或足細胞損傷,過濾屏障損壞 |
| 尿液檢查 | 血尿(常有紅血球管型)、少量蛋白尿(<3.5 g/day) | 大量蛋白尿(>3.5 g/day)、無血尿或輕微血尿 |
| 尿液外觀 | 呈現紅色或茶色尿(血尿) | 泡沫尿(大量蛋白尿造成) |
| 水腫 | 輕度至中度,因鹽水滯留和腎功能受損 | 明顯水腫,尤其是全身性水腫(面部、下肢、腹水等) |
| 血壓 | 常升高(因腎小球炎症及鹽水滯留) | 多數正常或輕微升高 |
| 補體水平 | 常降低(特別是免疫複合物相關性腎炎) | 通常正常 |
| 血液學表現 | 可能有紅血球變形(尿中紅血球形態異常) | 通常無紅血球變形 |
| 腎功能 | 常受損,可能急性腎功能不全 | 早期腎功能多正常,嚴重時可慢性腎功能不全 |
| 常見病因 | 急性腎小球腎炎(如鏈球菌感染後腎炎)、IgA腎炎、狼瘡性腎炎、MPGN | 腎病綜合徵(如膜性腎病變、微小病變病、FSGS、糖尿病腎病變) |
| 臨床重點 | 腎小球炎症、免疫反應活躍、血尿和高血壓 | 腎小球屏障受損、蛋白漏出多、水腫明顯 |
ㅤㅤ
簡單說:
-
Nephritic syndrome 主要是腎小球發炎導致血尿、輕度蛋白尿,血壓升高,腎功能下降。
-
Nephrotic syndrome 是腎小球過濾屏障受損導致大量蛋白尿,明顯水腫,但血尿較少見。
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| 特徵 | 膜性腎病變 (Membranous Nephropathy, MN) | 微小病變病 (Minimal Change Disease, MCD) | 局灶節段性腎小球硬化 (Focal Segmental Glomerulosclerosis, FSGS) |
|---|---|---|---|
| 年齡層 | 成人較多(30-50歲) | 兒童常見,但成人也有 | 各年齡層皆有,成人較多 |
| 病理特徵(光學顯微鏡) | 腎小球基底膜增厚,無細胞增生 | 外觀幾乎正常 | 部分腎小球(focal)節段性(segmental)硬化 |
| 免疫沉積(免疫螢光) | 週邊環狀IgG及補體C3沉積 | 通常陰性 | IgM和C3沉積,通常較少 |
| 電子顯微鏡 | 基底膜上皮側有電子密集體沉積(subepithelial deposits) | 足細胞融合(foot process effacement) | 足細胞融合 + 硬化區有基質增生 |
| 蛋白尿 | 大量蛋白尿(nephrotic range) | 大量蛋白尿 | 大量蛋白尿,常伴腎功能下降 |
| 治療反應 | 對類固醇反應較慢,部分病例需免疫抑制劑 | 對類固醇反應非常好,預後佳 | 對類固醇反應差,易復發,可能進展成慢性腎病 |
| 常見病因 | 自體免疫、感染、腫瘤、藥物誘發 | 可能與過敏或免疫反應相關 | 原發性及繼發性(如肥胖、藥物、病毒感染、腎臟適應性損傷) |
| 臨床特徵 | 無血尿,水腫,蛋白尿,血壓可正常或輕微升高 | 突發性大量蛋白尿,水腫,無血尿,血壓正常 | 蛋白尿、水腫,部分有血尿及高血壓 |
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總結:
-
膜性腎病變(MN):免疫複合物沉積於基底膜上皮側,基底膜增厚,蛋白尿大,成人常見,治療較複雜。
-
微小病變病(MCD):腎小球光學正常,電子顯微鏡可見足細胞融合,兒童最常見,對類固醇治療反應好。
-
FSGS:腎小球局部節段硬化,部分區域受累,對類固醇反應差,易復發及進展。
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#6458759
送上考點:
MN: 高凝血狀態->最常血栓
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MPGN: immune complex mediated->補體會下降
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FSGS:
1. 是sclerotic疾病,跟{{c1::immune complex}} 無關
2. steroid治療有效-> 預後{{c1::好}} (但通常{{c1::無效}})
3. HIV通常是{{c1::collapsing}} type(對steroid無效預後差)
4. FSGS腎移植後remission: {{c2::primary}}>{{c2::secondary}}>{{c2::genetic}}
1. 是sclerotic疾病,跟{{c1::immune complex}} 無關
2. steroid治療有效-> 預後{{c1::好}} (但通常{{c1::無效}})
3. HIV通常是{{c1::collapsing}} type(對steroid無效預後差)
4. FSGS腎移植後remission: {{c2::primary}}>{{c2::secondary}}>{{c2::genetic}}
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HSP:
tetrad: {{c1::abd pain}}, {{c1::palpable purpura}}, {{c1::arthritis}}, {{c1::nephritis}}
prognosis: {{c2::great}}, {{c2::heal on its own}}
f/u: {{c3::3-6 month}} routine biopsy (indication: albuminuria{{c3::>1g/day}}, severe {{c3::hypertension}}, up trend Cr)
prognosis: {{c2::great}}, {{c2::heal on its own}}
f/u: {{c3::3-6 month}} routine biopsy (indication: albuminuria{{c3::>1g/day}}, severe {{c3::hypertension}}, up trend Cr)
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HSP:
platelet: {{c1::normal}}
ANA: {{c1::normal}}
C3: {{c1::normal}}
platelet: {{c1::normal}}
ANA: {{c1::normal}}
C3: {{c1::normal}}
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#6489324
MN
-切片補體沉積、血中補體正常
-Primary: PLA2R antibody
-Secondary: INF, tumor
-Hypercoagubility, Renal vein thrombosis
MPGN
-I:Immune complex mediated, INF, autoimmune, monoclonal gammopathy
-補體降低(type I C3C4, type II only C3)
FSGS
-Viral INF, drugs
-白蛋白低、高血壓、顯微血尿
HSP/IgA vasculitis
-mild proteinuria, RBC casts
IgA nephropathy
-這個只有腎,發病年齡晚
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