27.一位40歲男性,C型肝炎帶原者,定期在門診追蹤。最近一個月來,出現蛋白尿2.5 g/day,脛前與足踝水腫,體重略增加近3公斤,血壓152/92 mmHg。抽血檢查:有血清補體(complement, C3與C4)偏低情形。因為不明原因蛋白尿,安排病人接受腎臟切片檢查(renal biopsy),切片下的病理變化,最有可能是下列何者?
(A)membranous nephropathy(MN)
(B)membranoproliferative glomerulonephritis(MPGN)
(C)focal segmental glomerulosclerosis(FSGS)
(D)Henoch-Schönlein purpura(HSP)

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統計: A(101), B(446), C(84), D(20), E(0) #3260851

詳解 (共 5 筆)

#6144305
參考Handbook of nephro...


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#6261268
會造成C3下降:    - nephri...
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#6430158

A) Membranous nephropathy (MN)

  • MN常見成人腎病綜合徵,蛋白尿可達大量,補體通常正常

  • C肝炎相關較低,補體不會降低

  • 符合補體降低特徵

(B) Membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN)

  • MPGN免疫複合沉積引起腎小球病變

  • 常見慢性感染、尤其是C型肝炎病毒感染

  • 導致補體(C3、C4)降低,出現蛋白尿、血尿、水腫、高血壓

  • 病理呈現雙層基底細胞增生(mesangial hypercellularity)

(C) Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS)

  • 常見原因肥胖、感染、毒素等,C肝炎關聯不大

  • 補體通常正常,蛋白尿大量補體降低

(D) Henoch-Schönlein purpura (HSP)

  • IgA血管炎,常見兒童青少年,皮疹、腹痛、關節痛

  • 腎病表現IgA腎炎,不太會補體降低

結論:

可能是 (B) membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN)尤其是C型肝炎有關免疫複合物性MPGN,伴隨補體血症。

 

特徵 Nephritic Syndrome (腎炎症候群) Nephrotic Syndrome (腎病症候群)
主要病理變化 腎小球毛細血管炎症、血管損傷細胞增生 腎小球基底細胞損傷,過濾屏障損壞
尿液檢查 血尿(常有紅血球型)、少量蛋白尿(<3.5 g/day) 大量蛋白尿(>3.5 g/day)、血尿輕微血尿
尿液外觀 呈現紅色茶色尿(血尿) 泡沫尿(大量蛋白尿造成)
水腫 輕度度,鹽水滯留功能受損 明顯水腫,尤其是全身水腫(面部、下肢、腹水等)
血壓 升高(腎小球炎症鹽水滯留) 多數正常輕微升高
補體水平 降低(特別免疫複合相關腎炎) 通常正常
血液表現 可能紅血球變形(尿紅血球形態異常) 通常紅血球變形
功能 受損,可能急性功能不全 早期功能正常,嚴重慢性功能不全
常見病因 急性腎小球腎炎(鏈球菌感染腎炎)、IgA腎炎、狼瘡腎炎、MPGN 腎病綜合徵(病變、微小病變病、FSGS、糖尿病病變)
臨床重點 腎小球炎症、免疫反應活躍、血尿高血壓 腎小球屏障受損、蛋白漏出多、水腫明顯
ㅤㅤ

簡單說:

  • Nephritic syndrome 主要是腎小球發炎導致血尿、輕度蛋白尿,血壓升高,功能下降。

  • Nephrotic syndrome 腎小球過濾屏障受損導致大量蛋白尿,明顯水腫,血尿見。

ㅤㅤ
特徵 病變 (Membranous Nephropathy, MN) 微小病變病 (Minimal Change Disease, MCD) 腎小球硬化 (Focal Segmental Glomerulosclerosis, FSGS)
年齡層 成人多(30-50歲) 兒童常見,成人也有 年齡層皆有,成人
病理特徵(光學顯微鏡) 腎小球基底厚,細胞增生 外觀幾乎正常 部分腎小球(focal)性(segmental)硬化
免疫沉積(免疫螢光) 週邊環狀IgG補體C3沉積 通常陰性 IgM和C3沉積,通常
電子顯微鏡 基底上皮電子密集沉積(subepithelial deposits) 細胞融合(foot process effacement) 細胞融合 + 硬化基質增生
蛋白尿 大量蛋白尿(nephrotic range) 大量蛋白尿 大量蛋白尿,功能下降
治療反應 類固醇反應慢,部分病例免疫抑制劑 類固醇反應非常好, 類固醇反應差,復發,可能進展慢性腎病
常見病因 自體免疫、感染、腫瘤、藥物誘發 可能過敏免疫反應相關 性(肥胖、藥物、病毒感染、腎臟適應性損傷)
臨床特徵 血尿,水腫,蛋白尿,血壓正常輕微升高 突發大量蛋白尿,水腫,血尿,血壓正常 蛋白尿、水腫,部分血尿高血壓
ㅤㅤ

總結:

  • 病變(MN)免疫複合沉積基底上皮側,基底厚,蛋白尿大,成人常見,治療複雜。

  • 微小病變病(MCD)腎小球光學正常,電子顯微鏡可見細胞融合,兒童常見,類固醇治療反應好。

  • FSGS腎小球局部硬化,部分區域受累,類固醇反應差,復發進展。

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#6458759
送上考點:
MN: 高凝血狀態->最常血栓
ㅤㅤ
MPGN: immune complex mediated->補體會下降
ㅤㅤ
FSGS:
1. 是sclerotic疾病,跟{{c1::immune complex}} 無關
2. steroid治療有效-> 預後{{c1::好}} (但通常{{c1::無效}})
3. HIV通常是{{c1::collapsing}} type(對steroid無效預後差)
4. FSGS腎移植後remission: {{c2::primary}}>{{c2::secondary}}>{{c2::genetic}}
ㅤㅤ
HSP:
tetrad: {{c1::abd pain}}, {{c1::palpable purpura}}, {{c1::arthritis}}, {{c1::nephritis}}
prognosis: {{c2::great}}, {{c2::heal on its own}}
f/u: {{c3::3-6 month}} routine biopsy (indication: albuminuria{{c3::>1g/day}}, severe {{c3::hypertension}}, up trend Cr)
ㅤㅤ
HSP:
platelet: {{c1::normal}}
ANA: {{c1::normal}}
C3: {{c1::normal}}
5
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#6489324

MN

-切片補體沉積、血中補體正常
-Primary: PLA2R antibody
-Secondary: INF, tumor
-Hypercoagubility, Renal vein thrombosis

MPGN
-I:Immune complex mediated, INF, autoimmune, monoclonal gammopathy
-補體降低(type I C3C4, type II only C3)

FSGS
-Viral INF, drugs
-白蛋白低、高血壓、顯微血尿

HSP/IgA vasculitis
-mild proteinuria, RBC casts
IgA nephropathy
-這個只有腎,發病年齡晚
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私人筆記 (共 1 筆)

私人筆記#7775210
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C3下降的病:冷鏈增生心內的狼 Cryo...
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